โรคเรื้อน (Leprosy, Hansen's disease)
โรคเรื้อนมีมาตั้งแต่ครั้งพุทธกาล ในพระคริสตธรรมคัมภีร์ก็ยังมีการกล่าวถึง พยาธิกำเนิดของโรคเรื้อนค่อนข้างสลับซับซ้อน เกี่ยวข้องกับการหลั่งสารต่าง ๆ ในระบบภูมิคุ้มกันของคนเรา ซึ่งจนถึงปัจจุบันยังไม่เป็นที่เข้าใจกันอย่างถ่องแท้
เชื้อก่อโรคคือ Mycobacterium leprae ซึ่งอยู่ในตระกูลเดียวกับเชื้อวัณโรค แม้เชื้อส่วนใหญ่อยู่ในน้ำมูกและเสมหะของผู้ป่วย (ไม่ใช่ที่ผิวหนังหรือในน้ำกาม) แต่การติดต่อก็เป็นไปได้ยาก คนที่ติดโรคส่วนใหญ่เป็นผู้ที่ใช้ชีวิตอย่างใกล้ชิดกับผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เป็นเวลาหลายปี โรคเรื้อนทำให้เกิดความพิการทางร่างกายที่รุนแรง แต่โอกาสจะเสียชีวิตจากโรคเรื้อนมีได้น้อยมาก
เชื้อโรคเรื้อนเมื่อเข้าสู่ร่างกายแล้วร่างกายจะส่งเม็ดเลือดขาวเข้ามาทำลายและเก็บกินเชื้อโรค หากมีเชื้อที่รอดตาย บางส่วนจะเข้าไปอาศัยอยู่ในเซลล์ประสาทชนิดชวานน์ (Schwann cell) และแบ่งตัวเพิ่มจำนวนขึ้นอย่างช้า ๆ ส่งผลให้เส้นประสาทหนาตัวและสูญเสียความรู้สึก ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันของคนต่อเชื้อโรคเรื้อนทำให้เกิดรอยโรคที่ผิวหนังและค่อย ๆ ทำลายของเนื้อเยื่อในระบบต่าง ๆ จนเกิดความพิการถาวรของมือและเท้าแบบที่ชาวบ้านเรียกกันว่า "ไทกอ" หรือ "ขี้ทูต" ในที่สุด
อาการของโรค
โรคเรื้อนมีระยะฟักตัวตั้งแต่ 6 เดือน ถึงกว่า 40 ปี โดยเฉลี่ยจะเริ่มออกอาการหลังสัมผัสโรคประมาณ 5 ปี อาการส่วนใหญ่จะเกิดที่เส้นประสาทส่วนปลาย ผิวหนัง ตา และที่เยื่อบุจมูกและปาก โดยจะพัฒนาไปอย่างช้า ๆ ในเวลาเป็นปี
อาการทางเส้นประสาท ร้อยละ 90 ของผู้ป่วยจะมีอาการชาตามปลายมือปลายเท้ามาก่อนที่จะเกิดรอยโรคที่ผิวหนัง การรับความรู้สึกร้อน-เย็นจะเสียไปก่อน ตามด้วยการสูญเสียความรู้สัมผัสกับของไม่มีคม, ความรู้สึกเจ็บเมื่อถูกของร้อนหรือของมีคม, และสุดท้ายความรู้สึกแน่นเวลาถูกบีบหรือกดทับ อาการเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยเกิดแผลไหม้หรือแผลถลอกที่มือและเท้าได้ง่าย ต่อมาเส้นประสาทอัตโนมัติจะถูกทำลายทำให้ขนร่วง (ที่เห็นได้ชัดคือขนคิ้วและขนตา) ฝ่ามือฝ่าเท้าแห้ง เหงื่อไม่ออก และสุดท้ายเส้นประสาทสั่งการทำงานของกล้ามเนื้อจะถูกทำลาย ทำให้กล้ามเนื้อที่มือและเท้าอ่อนแรง ข้อมือข้อเท้าตก นิ้วมือนิ้วเท้าหงิกงอ
อาการทางผิวหนัง แรกสุดจะเป็นวงด่าง ขอบไม่ชัด มีสีซีดจางหรือเข้มกว่าผิวหนังปกติ มีอาการชา ผิวหนังแห้ง เหงื่อไม่ออก เรียกว่าเป็นระยะ Indeterminate leprosy เมื่อดำเนินต่อไปรอยโรคจะพัฒนาไปได้ 3 ลักษณะคือ
1. Tuberculoid leprosy เป็นปื้นนูน สีออกชมพู ขอบชัด หยิกไม่เจ็บ ผิวแห้ง ขนร่วง พบมากในเด็ก ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีภูมิต้านทานต่อเชื้อ (Lepromin skin test ให้ผลบวก)
2. Borderline leprosy เป็นปื้นนูนแดงหนา บางครั้งดูคล้ายเป็นวงแหวน กระจายทั่วตัว
3. Lepromatous leprosy เป็นปื้นนูนสีแดงก่ำ ผิวเป็นมัน ขนาดเล็กใหญ่ต่าง ๆ กัน กระจายทั่วตัว หากเป็นเรื้อรังจะมีใบหูหนา หูผิดรูป หน้านูนเป็นก้อน ๆ แบบที่ชาวบ้านเรียกกันว่า "หูหนาตาเร่อ" ด้วย พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงสองเท่า ผู้ป่วยกลุ่มนี้ Lepromin skin test จะให้ผลเป็นลบ
อาการทางตา ความรู้สึกที่กระจกตาก็จะเสียไป ผู้ป่วยจะไม่รู้สึกระคายเคืองและลดการกระพริบตา กระจกตาจะแห้ง ขนคิ้วและขนตาจะร่วงหมด หากมีการทำลายของเส้นประสาทใบหน้าร่วมด้วยจะทำให้หลับตาไม่สนิท เกิดแผลที่กระจกตาได้ง่าย และอาจมีการติดเชื้อในลูกตาโดยที่ผู้ป่วยไม่รู้ตัว
อาการอื่น ๆ ได้แก่ ต่อมน้ำเหลืองโต เยื่อบุช่องปากนูนหนาและแตกเป็นแผล อัณฑะอักเสบ และโลหิตจางหากเชื้อลุกลามเข้าถึงในกระดูก ในระยะยาวจะทำให้จมูกยุบ ใบหูหนาและบิดผิดรูป
การวินิจฉัยโรค
รอยโรคที่ผิวหนังของโรคเรื้อนจะคล้ายกับโรคอื่น ๆ มาก ระยะ Indeterminate leprosy จะคล้ายกับโรคด่างขาว (Vitiligo) และโรคเกลื้อน (การตรวจหาเชื้อราของเกลื้อนและการทดสอบการรับรู้ของเส้นประสาทจะช่วยแยกโรคได้) โรคเรื้อนชนิด Tuberculoid จะคล้ายกับโรคสะเก็ดเงินและซิฟิลิส (ถ้าเป็นโรคเรื้อนชนิด Tuberculoid การตรวจ Lepromin skin test จะให้ผลบวก) โรคเรื้อนชนิด Borderline และ Lepromatous จะคล้ายกับโรคลิชมาเนียสิส, Granuloma annulare, Sarcoidosis, และโรคที่ผิวหนังเป็นก้อนอื่น ๆ (ต้องอาศัยอาการของระบบอื่น, เอกซเรย์ดูการเปลี่ยนแปลงของกระดูก, อัลตราซาวด์คำนวนขนาดของเส้นประสาท, ตรวจการนำไฟฟ้าของเส้นประสาท, ดูลักษณะของชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา, และการตรวจพบเชื้อโรคเรื้อน)
ดังนั้น หลักเกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคเรื้อนต้องมีข้อใดข้อหนึ่งดังต่อไปนี้
- ตรวจพบเชื้อจากรอยโรค, ที่ติ่งหู, หรือจากเยื่อบุจมูก
- มีรอยโรคที่ผิวหนังที่มีลักษณะอย่างหนึ่งอย่างใดของโรคเรื้อน ร่วมกับ ตรวจพบเส้นประสาทส่วนปลายโตหรือตรวจพบมีการสูญเสียการรับความรู้สึกจริง
ปัจจุบันมีการตรวจทางซีโรโลยี่และ PCR เพื่อวินิจฉันโรคเรื้อมากขึ้น แต่ก็ยังไม่เป็นที่แพร่หลาย เพราะโรคเรื้อนพบน้อยลงเรื่อย ๆ
การรักษา
การรักษาโรคเรื้อนแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มคือ
- กลุ่มที่มีเชื้อน้อย (Paucibacillary disease) ได้แก่กลุ่มที่ตรวจไม่พบเชื้อจากผิวหนังและรอยโรคที่ผิวหนังเป็นแบบ Indeterminate leprosy หรือ Tuberculoid leprosy ที่มีจำนวนน้อยกว่า 5 แห่ง กลุ่มนี้จะให้ทาน Rifampicin ขนาด 600 มก/เดือน เดือนละ 1 ครั้ง บวกกับ Dapsone ขนาด 100 มก/วัน ทานทุกวัน เป็นเวลา 1 ปี
- กลุ่มที่มีเชื้อมาก (Multibacillary disease) ได้แก่กลุ่มที่ตรวจพบเชื้อ หรือ รอยโรคเป็นแบบ Borderline leprosy หรือ Lepromatous leprosy หรือ รอยโรคเป็นแบบใดแบบหนึ่งที่มีจำนวนมากกว่า 5 แห่ง กลุ่มนี้จะให้ทาน Rifampicin ขนาด 600 มก/เดือน เดือนละ 1 ครั้ง บวกกับ Dapsone ขนาด 100 มก/วัน และ Clofazimine ขนาด 50 มก/วัน ทานทุกวัน เป็นเวลา 2 ปี
ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาในระยะแรกอาจเกิดภาวะที่รอยโรคที่ผิวหนังเห่อขึ้นอย่างฉับพลัน หากมีลักษณะหนึ่งในสองลักษณะนี้จะเป็นจากการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันต่อเชื้อโรคเรื้อน ไม่ใช่อาการข้างเคียงของการให้ยาจึงไม่ต้องหยุดยา
- Reversal reaction (type I reaction) พบได้บ่อยในผู้ป่วยชนิด Borderline leprosy โดยรอยโรคเดิมจะบวมแดงมากขึ้น ปวดเจ็บบริเวณเส้นประสาท กล้ามเนื้ออ่อนแรง มือ เท้า และ หน้าบวม
- Erythema nodosum leprosum (type II reaction) จะพบตุ่มแดงอักเสบขึ้นมาใหม่ กดเจ็บ หรืออาจแตกเป็นแผล ผู้ป่วยจะมีไข้ อ่อนเพลีย มีการอักเสบของเส้นประสาท และอวัยวะอื่น ๆ เช่น ที่ตาและที่อัณฑะ พบบ่อยในผู้ป่วยชนิด Lepromatous leprosy
การรักษาภาวะเห่อทั้งสองแบบนี้จะใช้ยา Prednisolone ขนาด 0.5-1.0 มก. ค่อย ๆ ลดยาลงทุก 2 สัปดาห์ จนหยุดได้หมดในสัปดาห์ที่ 12
ผู้ป่วยโรคเรื้อนบางรายอาจต้องรับการผ่าตัดแก้ไขโครงสร้างบางอย่างที่ผิดรูปไป หรือระบายหนองตามที่ต่าง ๆ ที่มีการติดเชื้อซ้ำซ้อน ความพิการที่แก้ไขไม่ได้ยังอาจฟื้นฟูได้ด้วยการใส่อวัยวะเทียมหรือฝึกกล้ามเนื้อมัดอื่นให้ช่วยทำงานแทน
การป้องกัน
อย่างที่กล่าวไปแล้วว่าการสัมผัสแตะต้องตัวกันไม่ทำให้ติดเชื้อ การติดเชื้อส่วนใหญ่ต้องอยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยเป็นเวลานานหลายสิบปี ถ้ามีผู้ป่วยอยู่ในบ้านก็ควรระวังการใช้ของร่วมกัน เช่น การแยกของใช้ส่วนตัว กินข้าวต้องมีช้อนกลาง การแยกห้องนอน เป็นต้น ปัจจุบันยังไม่แนะนำให้กินยาป้องกันเหมือนวัณโรคที่คนที่อาศัยอยู่ในบ้านเดียวกับคนป่วยต้องกินยาป้องกัน
ในเด็กแรกคลอดที่ได้รับวัคซีน BCG ป้องกันวัณโรคจะมีภูมิคุ้มกันป้องกันโรคเรื้อนได้ด้วย แต่อาจป้องกันไม่ได้ 100% ส่วนในผู้ใหญ่ การฉีดวัคซีนวัณโรคไม่ได้ช่วยป้องกันโรคเรื้อน
ผู้ที่มีอาการชา รับสัมผัสร้อน-เย็นลดลง หรือผิวหนังเปลี่ยนเป็นวงด่างสีจางหรือเข้มกว่าสีผิวปกติ(โดยที่ไม่ได้เป็นมาตั้งแต่เกิด)ควรเข้ารับการตรวจวินิจฉัย ซึ่งจะช่วยป้องกันไม่ให้เกิดความพิการและไม่แพร่เชื้อไปสู่ผู้อื่นด้วย