โรคเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกัน
(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)

โรคเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกัน (AIHA) เป็นภาวะซีดที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างแอนติบอดีทำลายเม็ดเลือดแดงของตนเอง พบได้ไม่บ่อยนัก โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 1-3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี สามารถพบได้ในทุกเพศทุกวัย แต่พบมากในเพศหญิงและผู้ใหญ่ตอนกลางถึงสูงอายุ นอกจากนี้อาจพบร่วมกับโรคภูมิคุ้มกันตนเองอื่น ๆ เช่น โรคลูปัส (SLE) ได้บ่อย

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรค AIHA เกิดจากแอนติบอดีในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจับกับผิวของเม็ดเลือดแดง ทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลายก่อนครบอายุ (อายุเฉลี่ยปกติของเม็ดเลือดแดงประมาณ 120 วัน) โดยจำแนกตามลักษณะของแอนติบอดีได้เป็น 2 ชนิดหลัก:

• Warm AIHA: แอนติบอดีทำงานดีที่สุดที่อุณหภูมิร่างกาย (37°C) มักเป็นชนิด IgG ทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลายในม้าม พบมากที่สุด
• Cold AIHA: แอนติบอดีทำงานที่อุณหภูมิต่ำ (ต่ำกว่า 30°C) มักเป็นชนิด IgM ทำให้เกิดการจับกลุ่มของเม็ดเลือดแดง โดยเฉพาะบริเวณปลายมือปลายเท้า

ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกี่ยวข้อง ได้แก่

• โรคภูมิคุ้มกันตนเอง เช่น SLE
• การติดเชื้อไวรัส เช่น Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae
• มะเร็งของระบบน้ำเหลือง เช่น Lymphoma, Chronic lymphocytic leukemia (CLL)
• ยาบางชนิด เช่น Penicillin, Cephalosporin, Methyldopa
• อุณหภูมิต่ำ (ใน Cold AIHA)

อาการและอาการแสดง

อาการของโรคขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงและอัตราการแตกของเม็ดเลือดแดง โดยอาการสำคัญคือภาวะซีดและอาการจากการขาดออกซิเจน รวมถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

• อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย หน้ามืด
• ผิวเหลือง ตาเหลือง (จากบิลิรูบินสูง)
• ปัสสาวะสีเข้มหรือคล้ำ
• หัวใจเต้นเร็ว
• ม้ามโต (splenomegaly)
• ใน Cold AIHA อาจมีอาการนิ้วซีดหรือน้ำเงินเมื่อเจอความเย็น (acrocyanosis)

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค AIHA พิจารณาจากหลักฐานของการแตกของเม็ดเลือดแดง ร่วมกับผลตรวจทางห้องปฏิบัติการที่บ่งชี้ว่าภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญ

• ระดับฮีโมโกลบิน (Hb) ต่ำ
• ระดับรีทิคูโลไซต์ (Reticulocyte count) สูง บ่งบอกว่าร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นชดเชย
• บิลิรูบิน (Indirect) และ LDH สูง จากการแตกของเม็ดเลือดแดง
• ฮัปโตโกลบิน (Haptoglobin) ต่ำ
• ผล Direct Antiglobulin Test (Coombs test) เป็นบวก ยืนยันว่ามีแอนติบอดีหรือคอมพลีเมนต์จับอยู่บนผิวเม็ดเลือดแดง

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	ลักษณะที่แตกต่าง
Thalassemia	เริ่มตั้งแต่เด็ก, เม็ดเลือดแดงขนาดเล็ก, ไม่มี Coombs test positive
Hereditary spherocytosis	ประวัติครอบครัว, ทดสอบ osmotic fragility ผิดปกติ, Coombs test negative
G6PD deficiency	เกิดหลังสัมผัสยา/อาหารบางชนิด, ตรวจพบ Heinz bodies, Coombs test negative
Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)	มี fragment RBCs (schistocytes), เกี่ยวข้องกับ DIC หรือ TTP

การรักษา

แนวทางการรักษาโรค AIHA ขึ้นอยู่กับชนิดของแอนติบอดีและความรุนแรงของโรค โดยมีเป้าหมายเพื่อลดการทำลายเม็ดเลือดแดงและเพิ่มระดับฮีโมโกลบิน

1. การรักษาด้วยยา:
   • Corticosteroids (เช่น Prednisolone) เป็นยาหลักในการรักษา Warm AIHA
   • ยากดภูมิคุ้มกันอื่น เช่น Azathioprine, Cyclophosphamide, Rituximab
2. การรักษาแบบประคับประคอง:
   • ให้เลือดเมื่อมีภาวะซีดรุนแรง โดยเลือกเลือดที่เข้ากันได้ดีที่สุด (crossmatch carefully)
   • ให้กรดโฟลิก (Folic acid) เพื่อช่วยการสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่
3. การรักษาเฉพาะกรณี:
   • Splenectomy (ผ่าตัดม้าม) ในผู้ที่ตอบสนองต่อยาไม่ดี
   • ใน Cold AIHA: หลีกเลี่ยงอากาศหนาว และรักษาสาเหตุร่วม เช่น การติดเชื้อ

พยากรณ์โรค

พยากรณ์โรคของ AIHA แตกต่างกันตามสาเหตุและการตอบสนองต่อการรักษา ผู้ป่วยส่วนใหญ่ตอบสนองต่อ corticosteroids ได้ดี แต่บางรายอาจมีอาการกลับเป็นซ้ำเรื้อรัง โดยเฉพาะเมื่อมีโรคพื้นฐานอื่นร่วมด้วย เช่น SLE หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง อัตราการเสียชีวิตโดยตรงจากโรคต่ำหากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม

การป้องกัน

ยังไม่มีวิธีป้องกันการเกิด AIHA โดยเฉพาะ แต่สามารถลดความเสี่ยงของการกำเริบได้โดยหลีกเลี่ยงยาที่กระตุ้นภูมิคุ้มกัน รักษาโรคพื้นฐานที่เกี่ยวข้อง และหลีกเลี่ยงการสัมผัสความเย็นในผู้ป่วยชนิด Cold AIHA

สรุป

โรคเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกัน (Autoimmune Hemolytic Anemia) เป็นภาวะที่ภูมิคุ้มกันของร่างกายทำลายเม็ดเลือดแดงของตนเอง ส่งผลให้เกิดอาการซีด เหนื่อยง่าย และตัวเหลือง การตรวจยืนยันด้วย Coombs test มีความสำคัญต่อการวินิจฉัย การรักษาหลักคือยากดภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะ corticosteroids ซึ่งให้ผลดีในผู้ป่วยส่วนใหญ่ แม้ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้ แต่การติดตามรักษาและดูแลตนเองอย่างต่อเนื่อง สามารถช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีและลดการกลับเป็นซ้ำของโรคได้