โรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน
(Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)

โรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (Immune Thrombocytopenic Purpura: ITP) เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด ทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายมากผิดปกติ ส่งผลให้มีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำและเกิดภาวะเลือดออกง่าย พบได้ในทุกเพศทุกวัย โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 2–4 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปีในผู้ใหญ่ และสูงกว่านี้เล็กน้อยในเด็ก

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรค ITP เกิดจากการที่ภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างแอนติบอดี (ส่วนใหญ่เป็นชนิด IgG) ที่จับกับผิวของเกล็ดเลือด ทำให้เซลล์ของม้ามและตับจดจำและทำลายเกล็ดเลือดเหล่านั้นเร็วกว่าปกติ บางรายอาจมีการยับยั้งการสร้างเกล็ดเลือดในไขกระดูกร่วมด้วย

แบ่งเป็น 2 ชนิดหลัก:

• ITP ชนิดเฉียบพลัน (Acute ITP): พบบ่อยในเด็ก มักเกิดหลังการติดเชื้อไวรัส เช่น หัด หัดเยอรมัน หรือไข้หวัดใหญ่ และมักหายได้เองภายในไม่กี่เดือน
• ITP ชนิดเรื้อรัง (Chronic ITP): พบบ่อยในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะเพศหญิงวัย 20–40 ปี มักเป็นแบบเรื้อรังและต้องได้รับการรักษาต่อเนื่อง

ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง ได้แก่:

• โรคภูมิคุ้มกันตนเอง เช่น SLE
• การติดเชื้อไวรัส เช่น HIV, Hepatitis C, Epstein-Barr virus
• การใช้ยาบางชนิด เช่น Quinidine, Heparin, Sulfa drugs
• หลังการฉีดวัคซีนบางชนิด (เช่น MMR) ในเด็ก
• พันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน (ในบางกรณี)

อาการและอาการแสดง

ผู้ป่วย ITP มักไม่มีอาการทั่วไประบบอื่น ยกเว้นอาการเลือดออกจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ โดยอาการจะสัมพันธ์กับระดับเกล็ดเลือดในเลือด ดังนี้:

• เลือดออกใต้ผิวหนัง: จุดเลือดเล็กๆ (petechiae) หรือรอยช้ำ (purpura, ecchymosis)
• เลือดออกจากเยื่อบุ: เลือดออกตามไรฟัน เลือดกำเดา หรือเลือดออกในช่องปาก
• เลือดออกภายใน: เช่น ปัสสาวะหรืออุจจาระมีเลือด, เลือดออกในทางเดินอาหาร
• ในรายรุนแรง: อาจมีเลือดออกในสมอง ซึ่งเป็นภาวะอันตรายถึงชีวิต

โดยทั่วไป ผู้ป่วยจะไม่มีอาการม้ามโต ตับโต หรือซีดเด่นชัด ยกเว้นมีภาวะเลือดออกมาก

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค ITP อาศัยการตัดสาเหตุอื่นของภาวะเกล็ดเลือดต่ำออกไป โดยอาศัยการตรวจเลือดและการประเมินทางคลินิกเป็นหลัก

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

• Complete blood count (CBC): พบจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (<100,000/µL) แต่เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวปกติ
• Peripheral blood smear: เกล็ดเลือดขนาดใหญ่ขึ้น (large platelets), ไม่มี fragment cells
• Bone marrow examination: พบ megakaryocytes เพิ่มขึ้น (กรณีที่ต้องการยืนยัน)
• Antiplatelet antibody test: ใช้สนับสนุนการวินิจฉัยแต่ไม่จำเป็นในทุกราย
• ตรวจหาโรคอื่นร่วม: เช่น ANA, HIV, Hepatitis B/C

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	ลักษณะที่แตกต่าง
Aplastic anemia	เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวต่ำร่วมด้วย, ไขกระดูกมีเซลล์ลดลง
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)	มีไข้ ชัก หรือความผิดปกติทางระบบประสาท, ตรวจพบ schistocytes
Disseminated intravascular coagulation (DIC)	มีภาวะเลือดออกทั่วร่างกาย, PT/aPTT ผิดปกติ, fibrinogen ต่ำ
Drug-induced thrombocytopenia	สัมพันธ์กับการใช้ยาบางชนิดและดีขึ้นเมื่อหยุดยา
Hypersplenism	ม้ามโต ตรวจพบเกล็ดเลือดต่ำจากการกักเก็บในม้าม

การรักษา

เป้าหมายของการรักษาคือเพิ่มระดับเกล็ดเลือดเพื่อลดความเสี่ยงของเลือดออก โดยไม่จำเป็นต้องทำให้เกล็ดเลือดกลับสู่ระดับปกติในทุกราย การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอาการของผู้ป่วย

1. การรักษาเบื้องต้น:
   • Corticosteroids เช่น Prednisolone หรือ Dexamethasone เป็นยาหลักในการรักษา
   • ในเด็กบางรายที่ไม่มีอาการเลือดออกชัดเจน อาจเฝ้าระวังโดยไม่ให้ยา
2. การรักษาเพิ่มเติม:
   • Intravenous immunoglobulin (IVIG) ใช้ในรายที่เลือดออกมากหรือเตรียมผ่าตัด
   • Anti-D immunoglobulin สำหรับผู้ป่วย Rh-positive บางราย
3. การรักษาในรายเรื้อรังหรือดื้อต่อการรักษา:
   • Splenectomy (ผ่าตัดม้าม) ช่วยลดการทำลายเกล็ดเลือด
   • ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น Azathioprine, Rituximab, Mycophenolate mofetil
   • ยากลุ่ม Thrombopoietin receptor agonists เช่น Eltrombopag, Romiplostim
4. การรักษาประคับประคอง: หลีกเลี่ยงการใช้ยาแอสไพรินหรือ NSAIDs และการบาดเจ็บที่อาจทำให้เลือดออก

พยากรณ์โรค

ผู้ป่วยเด็กส่วนใหญ่ที่เป็น ITP ชนิดเฉียบพลันมักหายได้เองภายใน 6 เดือน ส่วนผู้ใหญ่ที่เป็นเรื้อรังอาจต้องรักษาอย่างต่อเนื่องแต่สามารถควบคุมอาการได้ อัตราการเสียชีวิตต่ำมาก โดยส่วนใหญ่เกิดจากภาวะเลือดออกในสมอง ซึ่งพบได้น้อยกว่า 1%

การป้องกัน

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันการเกิดโรค ITP โดยตรง อย่างไรก็ตาม การหลีกเลี่ยงยาที่อาจกระตุ้นภูมิคุ้มกัน การรักษาการติดเชื้อไวรัสให้หายขาด และการดูแลสุขภาพทั่วไปสามารถลดความเสี่ยงของการกำเริบของโรคได้

สรุป

โรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (Immune Thrombocytopenic Purpura) เป็นภาวะที่ภูมิคุ้มกันของร่างกายทำลายเกล็ดเลือดของตนเอง ทำให้เกิดภาวะเลือดออกง่ายและจุดเลือดตามผิวหนัง การวินิจฉัยต้องอาศัยการตัดโรคอื่นที่ทำให้เกล็ดเลือดต่ำออกไป การรักษาหลักคือยากลุ่ม corticosteroids และ IVIG ส่วนรายเรื้อรังอาจต้องผ่าตัดม้ามหรือใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม แม้ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้ แต่หากได้รับการดูแลอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถดำรงชีวิตได้ตามปกติและมีคุณภาพชีวิตที่ดี