โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease)

โรคคาวาซากิ หรือโรคหัดญี่ปุ่น เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่พบในเด็กเล็ก บางครั้งเรียกว่า Mucocutaneous lymph node syndrome ตามลักษณะอาการของโรคที่มีไข้ ออกผื่น เยื่อบุตาและในช่องปากอักเสบ และมีต่อมน้ำเหลืองข้างคอโต สาเหตุของโรคยังไม่มีใครทราบ แต่เชื่อว่าเกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อสิ่งกระตุ้นภายนอก เช่น การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียบางชนิด ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก โดยเฉพาะหลอดเลือดหัวใจ (coronary arteries) และก่อให้เกิดโพรงหรือการโป่งพองของหลอดเลือดหัวใจ (coronary artery aneurysm) ได้ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที

โรคนี้พบเฉพาะในเด็ก อายุที่พบมากที่สุดคือ 5 ขวบ เด็กผู้ชายจะเป็นมากกว่าเด็กผู้หญิง ความชุกจะสูงสุดในประเทศเอเชียตะวันออก โดยเฉพาะญี่ปุ่นและเกาหลี ซึ่งสะท้อนถึงปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมที่ยังไม่ชัดเจนเต็มที่

อาการสำคัญ

• ไข้สูงติดต่อกันอย่างน้อย 5 วัน (มัก >38.0–38.5°C) และมักไม่ตอบสนองต่อยาลดไข้ทั่วไป ถ้าไม่ได้รับการรักษาไข้จะสูงนาน ประมาณ 1-2 สัปดาห์
• ผื่นทั่วตัว (polymorphous rash) มักเกิดหลังมีไข้ 1-2 วัน และมีได้หลายแบบ และผื่นอยู่นานประมาณ 1 สัปดาห์ บางรายมีผื่นแถวอวัยวะเพศร่วมด้วย
• เยื่อบุตาอักเสบแบบไม่เป็นหนอง (conjunctival injection) ทั้งสองข้าง เป็นหลังมีไข้ประมาณ 1-2 วัน และเป็นอยู่นาน ประมาณ 1-2 สัปดาห์
• ปากและลิ้นผิดปกติ: ริมฝีปากแห้งแตก แดง มีลิ้นลายสตรอว์เบอร์รี (strawberry tongue)
• การบวมหรือแดงของฝ่ามือ ฝ่าเท้า และการลอกผิวในระยะพักฟื้น
• ต่อมน้ำเหลืองคอโตแบบหนึ่งข้าง (cervical lymphadenopathy) พบประมาณร้อยละ 50-70 ของผู้ป่วย ขนาดโตกว่า 1.5 ซม. แต่ไม่เจ็บ
• อาการอื่น ๆ ได้แก่ ปวดตามข้อ ทางเดินปัสสาวะอักเสบแบบไม่ติดเชื้อ ปวดท้อง ท้องเสีย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ มีการเปลียนแปลงการทำงานของตับ และบางรายมาด้วยอาการช็อก

เด็กที่มีอาการครบตามลักษณะข้างต้นเรียกว่า “complete (typical) Kawasaki disease” ส่วนเด็กบางรายมีอาการไม่ครบ (incomplete/atypical KD) แต่มีผลตรวจทางห้องปฏิบัติการที่บ่งถึงการอักเสบ หรือพบความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจและการอักเสบกล้ามเนื้อหัวใจรอบๆ เส้นเลือด ซึ่งพบประมาณ 20-30% ถ้าไม่ได้รับการรักษาภายในช่วง 7-9 วันแรกของโรค

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยมักอาศัยเกณฑ์ทางคลินิก: ไข้ ≥ 5 วัน ร่วมกับอาการอย่างน้อย 4 ใน 5 รายการ (เยื่อบุตาอักเสบ, เปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกในช่องปาก/ลิ้น, ผื่น, การเปลี่ยนแปลงฝ่ามือฝ่าเท้า, ต่อมน้ำเหลืองคอโต) และต้องแยกโรคอื่นที่มีอาการใกล้เคียงออกไป การตรวจทางห้องปฏิบัติการ (CRP, ESR, CBC, LFTs, ไข่ขาวในปัสสาวะ ฯลฯ) และการทำคลื่นเสียงหัวใจ (echocardiogram) เป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะเพื่อตรวจหาความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ

หมายเหตุ: การวินิจฉัยควรทำให้เร็วก่อนวันที่ 10 ของโรค เพราะการรักษาในช่วงนี้จะป้องกันความเสี่ยงต่อหลอดเลือดหัวใจได้ดีที่สุด

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	จุดเด่นที่จะช่วยแยก
โรคหัด (measles)	ไอ/คัดจมูก/ตาแดงร่วมชัด, มีจุด Koplik ก่อนผื่นขึ้น, ประวัติไม่ได้รับวัคซีนหรือการแพร่ระบาด
ไข้อีดำอีแดง (scarlet fever)	ประวัติเจ็บคอและการตรวจพบเชื้อ Streptococcus, ผื่นเป็น sandpaper rash และมี circumoral pallor แต่ไม่มี conjunctivitis แบบ non-purulent
Toxic shock syndrome (TSS)	ป่วยรุนแรงช็อก โลหิตไหลเวียนล้มเหลว มีอาการระบบหลายส่วน และมักพบแหล่งติดเชื้อชัดเจน
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)	ลอกผิวทั่วเรือนร่างแบบเป็นแผ่นใหญ่ เด็กทารก/เด็กเล็ก มักไม่มีการท้องผูกของหลอดเลือดหัวใจ
Viral exanthems (เช่น adenovirus, enterovirus)	มักมีอาการทางระบบหายใจหรือทางเดินอาหารชัดเจน, lab ไม่แสดงค่าการอักเสบรุนแรงเท่า KD, ไม่ค่อยพบการลอกผิวตามนิ้วมือ/เท้าแบบ KD
Juvenile idiopathic arthritis (systemic JIA)	ไข้สูงเป็นช่วง ๆ (quotidian fever), มีอาการข้ออักเสบร่วมเด่น และไม่มีลิ้นสตรอว์เบอร์รี่แบบ KD

การตรวจเพิ่มเติมที่แนะนำ

• CBC, ESR, CRP (ชี้ภาวะการอักเสบ)
• ปัสสาวะ (เพื่อดู pyuria)
• การทดสอบทางชีวเคมี: เอนไซม์ตับ, อัลบูมิน
• EKG และ Echocardiography (ultrasound หัวใจ) เพื่อประเมินหลอดเลือดหัวใจและการทำงานของหัวใจ ทั้งในระยะเฉียบพลันและติดตามผลระยะยาว

การรักษา (Treatment)

การรักษามาตรฐานคือการให้ Intravenous immunoglobulin (IVIG) ขนาดรวม 2 g/kg ให้ครั้งเดียว (หรือแบ่งให้ภายใน 12–24 ชั่วโมง ตามข้อบ่งชี้) ร่วมกับ aspirin ตามขนาดที่แพทย์กำหนด การให้ IVIG ภายใน 10 วันแรกของการป่วยจะลดความเสี่ยงต่อการเกิด coronary artery aneurysm จาก 20-25% เหลือ 3-5%

รายละเอียดยาและแนวปฏิบัติทั่วไป (สรุป):

• IVIG: 2 g/kg ทางหลอดเลือดดำ เป็นการให้แบบครั้งเดียวหรือภายใน 12–24 ชั่วโมง (มาตรฐานส่วนใหญ่) เพื่อหยุดการอักเสบเฉียบพลัน
• Aspirin: ในอดีตนิยมให้ขนาดสูง (anti-inflammatory dose เช่น 80–100 mg/kg/วัน) จนไข้ยุบตามด้วยขนาดต่ำ (3–5 mg/kg/วัน) เป็นเวลา 6–8 สัปดาห์หรือจนกว่าหลอดเลือดหัวใจปกติ แต่การใช้ขนาดสูงยังมีการศึกษาถกเถียงและแนวทางบางแห่งอนุญาตให้ให้ IVIG โดยไม่ต้องให้ aspirin ขนาดสูงตั้งแต่ต้น (ให้ low-dose หลังไข้ยุบ) จึงขึ้นกับแนวทางและการประเมินความเสี่ยง/ประโยชน์ของแพทย์ผู้รักษา
• ผู้ที่ดื้อต่อการรักษาด้วย IVIG: ประมาณ 10–20% อาจต้องได้รับการให้ IVIG ครั้งที่สอง หรือใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ยิมซาออร์บิจิทัล (e.g., infliximab) หรือยากดภูมิอื่นๆ ตามแนวทางของโรงพยาบาล
• การติดตาม: Echocardiogram ควรทำในระยะเฉียบพลัน และติดตามซ้ำเป็นช่วง ๆ (เช่น 2 สัปดาห์, 6–8 สัปดาห์ และต่อเนื่องตามความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ)

เด็กที่ได้รับการรักษาด้วย ยา Intravenous Gammaglobulin (IVIG) จะต้องเว้นการรับ Vaccine ชนิดมีตัวเป็นเวลา 7-9 เดือน

โรคนี้สามารถเกิดเป็นซ้ำได้ประมาณ 3-3.5 % หรือ 6.89 คนต่อผู้ป่วยเด็ก 1000 ราย ต่อปี โดยเฉพาะผู้ป่วยเด็กที่มีโรคแทรกซ้อน หรืออยู่ในครอบครัวเดียวกัน หรือมีสายสัมพันธ์กันทางสายเลือด

พยากรณ์โรค (Prognosis)

โดยทั่วไปเด็กที่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วด้วย IVIG และการติดตามอย่างเหมาะสมมีโอกาสหายดีและมีผลข้างเคียงทางหัวใจน้อย แต่เด็กที่มีภาวะหลอดเลือดหัวใจโป่งพองหรือมี aneurysm ขนาดใหญ่อาจมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนระยะยาว เช่น ภาวะตีบหรือห้ามเลือดของหลอดเลือดหัวใจ ต้องได้รับการติดตามด้วยคลื่นเสียงหัวใจและการดูแลหัวใจต่อเนื่อง ผู้ป่วยบางรายอาจต้องได้รับการผ่าตัดหรือการขยายหลอดเลือดในอนาคต อัตราการเสียชีวิตของโรคนี้ประมาณ 1-2 %

การป้องกัน (Prevention)

ปัจจุบันยังไม่มีวัคซีนหรือมาตรการเฉพาะที่สามารถป้องกันโรคคาวาซากิได้ เนื่องจากสาเหตุยังไม่ชัดเจน การป้องกันในทางปฏิบัติจึงมุ่งที่การเฝ้าระวัง วินิจฉัยและให้การรักษาอย่างรวดเร็วเพื่อลดความเสี่ยงต่อหลอดเลือดหัวใจ รวมถึงให้ความรู้แก่ผู้ปกครองและบุคลากรทางการแพทย์ให้รู้จักอาการแสดงที่ต้องสงสัยและรีบส่งรักษา

สรุป

โรคคาวาซากิเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่พบมากในเด็กเล็ก โดยมีความเสี่ยงสำคัญต่อหลอดเลือดหัวใจ หากสงสัยควรประเมินอย่างรวดเร็ว ตรวจ Echocardiogram และให้การรักษาด้วย IVIG (2 g/kg) ทันท่วงที การให้ aspirin ในขนาดต่าง ๆ ยังมีการถกเถียง แต่แนวปฏิบัติส่วนใหญ่ยังคงให้ aspirin ตามช่วงเวลาและสถานการณ์ การติดตามหลอดเลือดหัวใจระยะยาวจำเป็นในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ coronary arteries