โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease)

โรคคาวาซากิ หรือโรคหัดญี่ปุ่น เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่พบในเด็กเล็ก บางครั้งเรียกว่า Mucocutaneous lymph node syndrome ตามลักษณะอาการของโรคที่มีไข้ ออกผื่น เยื่อบุตาและในช่องปากอักเสบ และมีต่อมน้ำเหลืองข้างคอโต สาเหตุของโรคยังไม่มีใครทราบ แต่เชื่อว่าเกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อสิ่งกระตุ้นภายนอก เช่น การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียบางชนิด ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก โดยเฉพาะหลอดเลือดหัวใจ (coronary arteries) และก่อให้เกิดโพรงหรือการโป่งพองของหลอดเลือดหัวใจ (coronary artery aneurysm) ได้ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที

โรคนี้พบเฉพาะในเด็ก อายุที่พบมากที่สุดคือ 5 ขวบ เด็กผู้ชายจะเป็นมากกว่าเด็กผู้หญิง ความชุกจะสูงสุดในประเทศเอเชียตะวันออก โดยเฉพาะญี่ปุ่นและเกาหลี ซึ่งสะท้อนถึงปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมที่ยังไม่ชัดเจนเต็มที่

อาการสำคัญ

• ไข้สูงติดต่อกันอย่างน้อย 5 วัน และมักไม่ตอบสนองต่อยาลดไข้ทั่วไป ถ้าไม่ได้รับการรักษาไข้จะสูงนาน ประมาณ 1-2 สัปดาห์
• ผื่นทั่วตัว (polymorphous rash) มักเกิดหลังมีไข้ 1-2 วัน และมีได้หลายแบบ และผื่นอยู่นานประมาณ 1 สัปดาห์ บางรายมีผื่นแถวอวัยวะเพศร่วมด้วย
• ตาแดงทั้งสองข้าง (bilateral conjunctivitis) เป็นหลังมีไข้ประมาณ 1-2 วัน และเป็นอยู่นาน ประมาณ 1-2 สัปดาห์
• ริมฝีปากแดง แตก ลิ้นแดงคล้ายสตรอว์เบอร์รี (strawberry tongue)
• มือเท้าบวม แดง และลอกในระยะต่อมา
• ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต (cervical lymphadenopathy) พบประมาณ 60% ของผู้ป่วย มักโตกว่า 1.5 ซม. แต่ไม่เจ็บ
• อาการอื่น ๆ ได้แก่ ปวดตามข้อ ทางเดินปัสสาวะอักเสบแบบไม่ติดเชื้อ ปวดท้อง ท้องเสีย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ มีการเปลียนแปลงการทำงานของตับ และบางรายมาด้วยอาการช็อก

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิอาศัยเกณฑ์ทางคลินิกเป็นหลัก โดยมีไข้ ≥ 5 วัน ร่วมกับอาการหลักอย่างน้อย 4 ใน 5 ข้อ ได้แก่:

• ตาแดง
• การเปลี่ยนแปลงของช่องปาก
• ผื่น
• การเปลี่ยนแปลงของมือและเท้า
• ต่อมน้ำเหลืองโต

เด็กที่มีอาการครบเรียกว่า “complete (typical) Kawasaki disease” ในบางรายอาจเป็น incomplete Kawasaki disease ซึ่งต้องใช้ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ (CRP, ESR, CBC, LFTs, ไข่ขาวในปัสสาวะ ฯลฯ) และ echocardiogram ช่วยยืนยัน

หมายเหตุ: การวินิจฉัยควรทำให้เร็วก่อนวันที่ 10 ของโรค เพราะการรักษาในช่วงนี้จะป้องกันความเสี่ยงต่อหลอดเลือดหัวใจได้ดีที่สุด

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	จุดเด่นที่จะช่วยแยก
โรคหัด (measles)	ไอ/คัดจมูก/ตาแดงร่วมชัด, มีจุด Koplik ก่อนผื่นขึ้น, ประวัติไม่ได้รับวัคซีนหรือการแพร่ระบาด
ไข้อีดำอีแดง (scarlet fever)	ประวัติเจ็บคอและการตรวจพบเชื้อ Streptococcus, ผื่นเป็น sandpaper rash และมี circumoral pallor แต่ไม่มี conjunctivitis แบบ non-purulent
Toxic shock syndrome (TSS)	ป่วยรุนแรงช็อก โลหิตไหลเวียนล้มเหลว มีอาการระบบหลายส่วน และมักพบแหล่งติดเชื้อชัดเจน
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)	ลอกผิวทั่วเรือนร่างแบบเป็นแผ่นใหญ่ เด็กทารก/เด็กเล็ก มักไม่มีการท้องผูกของหลอดเลือดหัวใจ
Viral exanthems (เช่น adenovirus, enterovirus)	มักมีอาการทางระบบหายใจหรือทางเดินอาหารชัดเจน, lab ไม่แสดงค่าการอักเสบรุนแรงเท่า KD, ไม่ค่อยพบการลอกผิวตามนิ้วมือ/เท้าแบบ KD
Juvenile idiopathic arthritis (systemic JIA)	ไข้สูงเป็นช่วง ๆ (quotidian fever), มีอาการข้ออักเสบร่วมเด่น และไม่มีลิ้นสตรอว์เบอร์รี่แบบ KD

การรักษา (Treatment)

การรักษาที่สำคัญควรเริ่มโดยเร็วเพื่อลดความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจ ได้แก่:

• Intravenous Immunoglobulin (IVIG) ขนาด 2 g/kg ให้ครั้งเดียว
• Aspirin
  • ระยะเฉียบพลัน: ขนาดสูง (anti-inflammatory dose)
  • ระยะต่อมา: ขนาดต่ำ (antiplatelet dose)
• ในรายที่ไม่ตอบสนอง อาจพิจารณา corticosteroids หรือ biologic agents

** เด็กที่ได้รับ IVIG จะต้องเว้นการรับวัคซีนชนิดเชื้อเป็น 7-9 เดือน

พยากรณ์โรค (Prognosis)

หากได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะหายดีโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตาม:

• ประมาณ 20–25% ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับ IVIG ภายในสัปดาห์แรก อาจเกิด coronary artery aneurysm
• หลังรักษาด้วย IVIG ความเสี่ยงลดลงเหลือประมาณ 3–5%
• ผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจต้องติดตามระยะยาว
• โรคนี้สามารถเกิดเป็นซ้ำได้ประมาณ 3% โดยเฉพาะในเด็กที่มีโรคแทรกซ้อน หรืออยู่ในครอบครัวเดียวกัน

การป้องกัน (Prevention)

ปัจจุบันยังไม่มีวัคซีนหรือมาตรการเฉพาะที่สามารถป้องกันโรคคาวาซากิได้ เนื่องจากสาเหตุยังไม่ชัดเจน การป้องกันในทางปฏิบัติจึงมุ่งที่การเฝ้าระวัง วินิจฉัยและให้การรักษาอย่างรวดเร็วเพื่อลดความเสี่ยงต่อหลอดเลือดหัวใจ รวมถึงให้ความรู้แก่ผู้ปกครองและบุคลากรทางการแพทย์ให้รู้จักอาการแสดงที่ต้องสงสัยและรีบส่งรักษา

สรุป

โรคคาวาซากิเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่พบในเด็กเล็ก มีลักษณะเด่นคือไข้ยาวร่วมกับอาการทางผิวหนังและเยื่อบุ การวินิจฉัยอาศัยอาการทางคลินิกเป็นหลัก การรักษาด้วย IVIG และ aspirin อย่างทันท่วงทีมีความสำคัญอย่างยิ่งในการลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะโรคหลอดเลือดหัวใจ ซึ่งเป็นปัจจัยกำหนดพยากรณ์โรคในระยะยาว