โรคเบห์เซ็ต (Behçet’s disease)

โรคเบห์เซ็ตเป็นโรคอักเสบเรื้อรังของหลายระบบ มีลักษณะอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis) และมักพบแผลในช่องปากเป็นลักษณะสำคัญ โรคนี้พบได้ทั่วโลกแต่ความชุกจะสูงกว่าในกลุ่มประเทศตามเส้นทางสายไหม เช่น ตุรกี อิหร่าน ญี่ปุ่น เกาหลี และบางประเทศในตะวันออกกลางและเอเชียกลาง โดยอุบัติการณ์ในตุรกีสูงที่สุด (ประมาณ 80–370 ต่อแสนคนในรายงานบางฉบับ) ในขณะที่บางประเทศตะวันตกมีความชุกต่ำกว่า ผู้ป่วยมักเริ่มมีอาการในวัยเจริญพันธุ์ (20–40 ปี) แต่สามารถเกิดได้ทั้งเพศและทุกช่วงอายุ

ชื่อโรคเบห์เซ็ต มาจากชื่อของ Prof. Hulusi Behçet แพทย์ผิวหนังชาวตุรกี ผู้เป็นคนแรกที่อธิบายโรคนี้อย่างครบถ้วนในปี ค.ศ. 1937

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

• ปัจจัยทางพันธุกรรม: มีความสัมพันธ์กับ HLA-B51 ในผู้ป่วยบางกลุ่ม ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการพัฒนาโรค แต่ไม่ใช่สาเหตุเพียงอย่างเดียว
• ปัจจัยสิ่งแวดล้อม: การติดเชื้อบางชนิด (เช่นเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย) ถูกเสนอว่าอาจกระตุ้นให้ระบบภูมิคุ้มกันตอบสนองผิดปกติในผู้ที่มีความไวพันธุกรรม
• ปัจจัยภูมิคุ้มกัน: โรคจัดอยู่ในกลุ่มการอักเสบภูมิคุ้มกันผิดปกติ (immune-mediated vasculitis) โดยมีการกระตุ้นเม็ดเลือดขาวและไซโตไคน์ที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ
• เพศและอายุ: พบบ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงในบางประชากร และมักเริ่มในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

อาการ

อาการของโรคเบห์เซ็ตมีความหลากหลายและมักเป็น ๆ หาย ๆ ได้แก่

• แผลในช่องปาก (recurrent oral aphthae): เป็นอาการสำคัญ พบได้ในเกือบทุกผู้ป่วย มักเป็นแผลรอบ ๆ ช่องปาก หลายครั้งเป็นแผลเดี่ยวหรือหลายแผล เจ็บและหายได้เองแต่มีการกลับเป็นซ้ำ
• แผลอวัยวะเพศ (genital ulcers): พบได้บ่อย เจ็บและทิ้งแผลเป็นในบางราย
• ตาอักเสบ (uveitis): บางคนมีการอักเสบของม่านตา/จอประสาทตา (anterior or posterior uveitis) ทำให้มองเห็นไม่ชัด หากไม่รักษาอาจเกิดภาวะตามองเสื่อมได้
• ผิวหนัง: ผื่นตุ่มแดง (erythema nodosum-like lesions), ฝีหนอง, สิวที่ไม่เกี่ยวกับฮอร์โมน เป็นต้น
• หลอดเลือดและลิ่มเลือด: สามารถมีการอักเสบของหลอดเลือดทั้งหลอดเลือดเล็ก กลาง และใหญ่ ทำให้เกิดหลอดเลือดอุดตัน (venous thrombosis), แผ่นหลอดเลือดโป่งพอง (aneurysm) ในหลอดเลือดใหญ่ได้
• ระบบประสาท: บางรายเกิดภาวะระบบประสาทส่วนกลางอักเสบ (neuro-Behçet) มีอาการทางระบบประสาท เช่น ปวดศีรษะ ความผิดปกติทางกล้ามเนื้อ การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม
• ระบบทางเดินอาหาร: พบแผลในทางเดินอาหาร คล้ายกับโรคโครห์น ในบางราย
• ข้ออักเสบ: ปวดบวมตามข้อแบบไม่ทำลายข้อรุนแรงเหมือนรูมาตอยด์

การวินิจฉัย

ไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะสำหรับโรคเบห์เซ็ต การวินิจฉัยขึ้นกับลักษณะทางคลินิกและการคัดกรองโรคอื่น ๆ ทดแทนหรือตัดออกไป โดยปัจจุบันมักใช้เกณฑ์ International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD) ซึ่งให้คะแนนจากอาการต่าง ๆ

เกณฑ์การวินิจฉัย (ICBD) — สรุปแบบตาราง

ลักษณะทางคลินิก	คะแนน
แผลในช่องปาก (recurrent oral aphthosis)	2
แผลอวัยวะเพศ (genital aphthosis)	2
ตาอักเสบ (uveitis) หรือการอักเสบจอประสาทตา	2
ผิวหนัง (erythema nodosum-like, pseudofolliculitis, acneiform lesions)	1
หลอดเลือด (vascular lesions)	1
การทดสอบเส้นเลือด (pathergy test) — ให้ผลบวก	1

คะแนนรวม ≥4 ถึงจะเข้าเกณฑ์วินิจฉัยโรคเบห์เซ็ต แต่แพทย์จะพิจารณาโดยรวมและแยกโรคอื่นด้วย

การตรวจเพิ่มเติมที่อาจช่วย

• การตรวจเลือดเพื่อหา markers ของการอักเสบ (ESR, CRP) — ไม่เฉพาะโรคแต่ช่วยประเมินความรุนแรง
• การตรวจ HLA-B51 — มีความสัมพันธ์แต่ไม่จำเป็นต้องตรวจเพื่อวินิจฉัย
• ตรวจทางจักษุ (ophthalmologic exam) โดยจักษุแพทย์
• ภาพรังสีหรือ CT/MRI สำหรับประเมินภาวะหลอดเลือดหรือระบบประสาท
• การทดสอบ pathergy test (เจาะผิวหนังเพื่อตรวจปฏิกิริยาภูมิตัวเอง) — ให้ผลบวกในบางภูมิภาค

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	จุดแตกต่างสำคัญ
Aphthous stomatitis (แผลร้อนในในปาก)	เป็นครั้งคราว และมักจำกัดแค่ในช่องปาก ไม่มีอาการที่ตา หลอดเลือด หรือแผลอวัยวะเพศ
โรคเริม	แผลเกิดเฉพาะที่ริมฝีปากและอวัยวะเพศ เป็นตุ่มน้ำเจ็บแสบก่อนตกสะเก็ด
โรคซิฟิลิส	แผลอวัยวะเพศแบบเฉพาะ ผลตรวจเลือด VDRL เป็นบวก
โรคโครห์น (Crohn’s disease)	อาจมีแผลทางเดินอาหารและช่องปาก แต่มักมีอาการทางเดินอาหารเป็นเด่น
โรคผิวหนังอักเสบอื่น (เช่น โรคสะเก็ดเงิน)	ลักษณะผิวหนังและการตรวจชิ้นเนื้อช่วยแยก
โรค SLE, vasculitis ชนิดอื่น	แต่ละโรคมีลักษณะจำเพาะ และการตรวจภูมิต้านทานจำเพาะจะช่วยแยก

การรักษา

การรักษามุ่งลดการอักเสบ บรรเทาอาการ และป้องกันความเสียหายต่ออวัยวะที่สำคัญ การรักษาต้องปรับตามอาการและความรุนแรงของแต่ละบุคคล

1. มาตรการทั่วไป
   • ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการดูแลแผลช่องปากและแผลอวัยวะเพศ ใช้ยาทา/ยาบ้วนปากเพื่อลดอาการเจ็บ
   • การเลิกสูบบุหรี่และลดปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ
2. ยาที่มักใช้
   • ยาสเตียรอยด์ (ปากหรือฉีด/กิน) — ใช้ลดการอักเสบเฉียบพลัน โดยเฉพาะการอักเสบของตาและระบบประสาท
   • Colchicine — มีประโยชน์กับแผลอวัยวะเพศและผิวหนัง/ข้อในผู้ป่วยบางราย
   • Azathioprine — ยากดภูมิคุ้มกันที่ใช้ในกรณีตาอักเสบรุนแรงหรือภาวะระบบอื่น ๆ
   • Ciclosporin (Cyclosporine) — ใช้ในภาวะตาอักเสบรุนแรง แต่ต้องระวังพิษต่อไต
   • ยาแก้การอักเสบชีวภาพ (Biologics) — เช่น TNF inhibitors (infliximab, adalimumab) มีบทบาทในการรักษาผู้ป่วยที่ดื้อต่อยาหดภูมิแบบมาตรฐาน โดยเฉพาะภาวะตา/หลอดเลือด/ระบบประสาท
   • Interferon-alpha — ใช้ในบางกรณีมีผลดีต่อแผลและอาการตา
   • ยาแก้ปวด/ยาต้านการอักเสบไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) — บรรเทาอาการปวดข้อและอาการทั่วไป
   • การให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (anticoagulation) เพื่อป้องกันลิ่มเลือด ยังเป็นหัวข้อที่มีการถกเถียงและต้องพิจารณาเป็นกรณี ๆ
3. การรักษาตามอวัยวะ
   • ตา: ยาสเตียรอยด์เฉพาะที่/ระบบและยากดภูมิคุ้มกัน (azathioprine, cyclosporine) หรือ biologics หากรุนแรง
   • ระบบประสาท: วินิจฉัยเร็วและให้ยาสเตียรอยด์ขนาดสูงร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน
   • หลอดเลือดใหญ่: การดูแลร่วมกับศัลยแพทย์หลอดเลือด/ผู้เชี่ยวชาญ หากมีโพรงโป่งพองหรือภาวะแทรกซ้อน

พยากรณ์โรค

พยากรณ์โรคขึ้นกับความรุนแรงและอวัยวะที่อักเสบ ผู้ป่วยที่มีการอักเสบที่ดวงตา ระบบประสาท หรือหลอดเลือดขนาดใหญ่มีความเสี่ยงต่อความพิการและภาวะแทรกซ้อนมากกว่า การตรวจพบและรักษาเร็วสามารถลดความเสียหายถาวรได้ ในหลายกรณีโรคมีการดำเนินแบบเป็น ๆ หาย ๆ โดยอาการอาจลดความรุนแรงเมื่ออายุมากขึ้น แต่บางรายอาจเป็นเรื้อรังจนทุพพลภาพ

การป้องกัน

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันเฉพาะสำหรับโรคเบห์เซ็ต เนื่องจากสาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่สามารถลดผลกระทบได้ด้วยการ

• การวินิจฉัยและรักษาแต่เนิ่น ๆ เมื่อมีแผลในช่องปากที่กลับเป็นซ้ำหรือมีอาการร่วม เช่น แผลอวัยวะเพศ ตาอักเสบ
• เลี่ยงปัจจัยที่กระตุ้นการอักเสบหรือแย่ลง เช่น การสูบบุหรี่
• การติดตามกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเพื่อเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อน เช่น ปัญหาการมองเห็นหรืออาการทางระบบประสาท

สรุป

โรคเบห์เซ็ตเป็นโรคที่มีการอักเสบของหลอดเลือดหลายระบบ แม้กลไกการเกิดยังไม่ชัดเจน แต่ถูกจัดไว้ในกลุ่มภูมิคุ้มกันผิดปกติ (immune-mediated vasculitis) อาการเด่นคือแผลในช่องปากและแผลอวัยวะเพศ ร่วมกับการอักเสบของตา ผิวหนัง หลอดเลือด และระบบประสาท การวินิจฉัยอาศัยลักษณะทางคลินิกและเกณฑ์การให้คะแนน (ICBD) การรักษาเน้นการลดการอักเสบด้วยยาสเตียรอยด์ ยากดภูมิคุ้มกัน และยาชีวภาพในกรณีรุนแรง พยากรณ์โรคขึ้นกับอวัยวะที่ป่วย ปัจจุบันยังไม่มีการป้องกันเฉพาะ แต่การวินิจฉัยและรักษาเร็วสามารถลดความพิการได้