โรคโพลีไมโอไซติส (Polymyositis, PM)
โรคโพลีไมโอไซติสเป็นหนึ่งในกลุ่มโรคอักเสบของกล้ามเนื้อ (Idiopathic Inflammatory Myopathies, IIMs) ที่มีลักษณะเด่นคือพบในผู้ใหญ่ (50–60 ปี) และการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อแบบกระจาย โดยเฉพาะกล้ามเนื้อใกล้แกนลำตัว (proximal) โดยรวมถือว่าเป็นโรคที่หาได้ยากเมื่อเทียบกับโรคระบบภูมิคุ้มกันอื่น ๆ
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุที่แท้จริงของ PM ยังไม่ทราบชัด แต่เชื่อว่าเป็นการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติต่อเซลล์กล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นลักษณะของภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง โดยมีปัจจัยอีกหลายอย่างเข้ามาเกี่ยวข้อง ได้แก่
- ประวัติครอบครัวมีโรคภูมิคุ้มกัน (อาจเพิ่มความไวในการเกิดโรค)
- การติดเชื้อไวรัสในบางกรณีอาจเป็นตัวกระตุ้น
- เพศและอายุ: พบบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ตอนกลางถึงสูงอายุ
- การมีแอนติบอดีบางชนิด (เช่น anti-Jo-1, anti-synthetase) เพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนเช่น ILD
อาการและอาการแสดง
ลักษณะเด่นของ PM คือการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อแบบสองข้างและใกล้แกนลำตัว (proximal muscle weakness) ซึ่งค่อย ๆ เป็นมากขึ้นในหลายสัปดาห์ถึงเดือน และอาจมีอาการนอกกล้ามเนื้อร่วมด้วย
- อ่อนแรงของกล้ามเนื้อสะโพก ต้นขา ไหล่ หรือต้นแขน (ยกแขนขึ้น ยืนจากเก้าอี้ เดินขึ้นบันไดลำบาก)
- ปวดกล้ามเนื้อหรือความไวเมื่อกด (พบได้แต่ไม่เสมอ)
- การกลืนลำบากหรือเสียงแหบ หากกล้ามเนื้อหลอดอาหารหรือกล้ามเนื้อคอถูกทำลาย
- อาการผิดปกติของปอด เช่น หายใจสั้น หากมี interstitial lung disease (ILD) ร่วม
- มีไข้ อ่อนเพลีย น้ำหนักลดในบางราย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย PM ประกอบด้วยการประเมินทางคลินิก ผลห้องปฏิบัติการ และการตรวจพิเศษ เช่น
- Creatine kinase (CK) และเอนไซม์กล้ามเนื้ออื่น ๆ ↑
- EMG: มีสัญญาณการอักเสบของกล้ามเนื้อ
- Muscle MRI: แสดงบริเวณอักเสบ/บวมของกล้ามเนื้อ
- Muscle biopsy: ยืนยันการอักเสบของกล้ามเนื้อและลักษณะ histopathology
- Autoantibodies: เช่น anti-Jo-1, anti-synthetase กลุ่มต่าง ๆ
- ตรวจหา ILD ด้วยภาพถ่ายรังสีทรวงอกหรือ CT เมื่อสงสัยมีอาการทางปอด
การวินิจฉัยแยกโรค
| โรค/ภาวะ |
ลักษณะเด่น |
จุดต่างจาก Polymyositis |
| Dermatomyositis (DM) |
อ่อนแรงกล้ามเนื้อใกล้แกน + ผื่นผิวหนังจำเพาะ (heliotrope rash, Gottron's papules) |
มีผื่นผิวหนังชัดเจน ซึ่ง PM โดยทั่วไปไม่มีผื่น |
| Inclusion body myositis (IBM) |
อ่อนแรงกล้ามเนื้อค่อยเป็นนาน พบทั้ง proximal และ distal, ตอบสนองไม่ดีกับสเตียรอยด์ |
มักพบในผู้สูงอายุ มี pattern การอ่อนแรงเฉพาะ (finger flexors, quadriceps) |
| Drug-induced myopathy (เช่น steroid myopathy) |
ประวัติได้รับยาที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง |
สัมพันธ์กับประวัติการใช้ยาและการตรวจ CK/biopsy ต่างจาก PM |
| Hypothyroid myopathy |
อ่อนแรงกล้ามเนื้อ ร่วมกับอาการ hypothyroidism |
ตรวจ TSH/T4 ผิดปกติ และตอบสนองต่อการรักษาฮอร์โมนไทรอยด์ |
| Neuromuscular junction disorders (e.g., myasthenia gravis) |
กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ผันแปรตามกิจกรรม (fatigability) |
EMG และการทดสอบทางชีววิทยาต่าง ๆ (repetitive nerve stimulation) ช่วยแยก |
การรักษา
แนวทางการรักษา PM มุ่งลดการอักเสบของกล้ามเนื้อ ฟื้นฟูกำลังกล้ามเนื้อ และป้องกันภาวะแทรกซ้อน โดย
- Corticosteroids: เช่น prednisone เป็นยาหลักเริ่มต้น (dosing ขึ้นกับน้ำหนักและความรุนแรง) และค่อยๆ ลดขนาดยาตามการตอบสนอง
- Immunosuppressants: เช่น methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil ใช้เป็น steroid-sparing agents หรือในกรณีดื้อต่อยา
- IVIG: พิจารณาในผู้ป่วยดื้อยาหรือมีภาวะแทรกซ้อน
- Biologics: เช่น rituximab อาจพิจารณาในรายดื้อยาหรือบางกรณีที่มีหลักฐานสนับสนุน
- การฟื้นฟูสมรรถภาพ (physiotherapy) และการฝึกกล้ามเนื้ออย่างค่อยเป็นค่อยไปเพื่อคืนกำลังและป้องกันความพิการ
- การรักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น การจัดการ ILD ร่วมกับผู้เชี่ยวชาญด้านปอดหากพบการมีส่วนร่วมของปอด
พยากรณ์โรค
พยากรณ์โรคขึ้นกับหลายปัจจัย เช่น ระยะเวลาที่ผ่านมาแล้วก่อนได้รับการรักษา ความรุนแรงของการอักเสบ การมีภาวะนอกกล้ามเนื้อ (เช่น ILD, หัวใจ) และการตอบสนองต่อการรักษา โดยภาวะปอดอักเสบชนิด interstitial lung disease (ILD) ที่เกี่ยวข้องกับ myositis เป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดการเจ็บป่วยและการตายมากขึ้น ดังนั้นการตรวจคัดกรองและการจัดการ ILD อย่างรวดเร็วมีความสำคัญต่อพยากรณ์โรค
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุไม่ชัดเจนและมีพื้นฐานจากการตอบสนองภูมิคุ้มกันภายใน จึงยังไม่มีแนวทางป้องกันโรค PM โดยตรง แต่สามารถลดความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนได้ด้วยการตรวจพบและเริ่มการรักษาแต่เนิ่น ๆ รวมถึงการจัดการปัจจัยที่อาจกระตุ้นหรือทำให้รุนแรงขึ้น เช่น หลีกเลี่ยงการติดเชื้อ การควบคุมปัจจัยเสี่ยงของโรคปอด และการติดตามการทำงานของกล้ามเนื้อเป็นประจำ
สรุป
โรคโพลีไมโอไซติสเป็นโรคอักเสบของกล้ามเนื้อที่มีลักษณะอ่อนแรง proximal เป็นหลัก การวินิจฉัยต้องอาศัยข้อมูลทางคลินิกร่วมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจพิเศษ เช่น CK, EMG, MRI และ biopsy การรักษาเน้นยับยั้งการอักเสบด้วยสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันเพิ่มเติมในกรณีที่จำเป็น รวมทั้งฟื้นฟูสมรรถภาพและติดตามภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะภาวะปอดอักเสบชนิด interstitial ที่ส่งผลต่อพยากรณ์โรค