โรคโจเกรน (Sjögren disease, SjD)
โรคโจเกรนเป็นโรคแพ้ภูมิตนเอง (autoimmune disease) ที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำลายต่อมที่สร้างน้ำ เช่น ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา ทำให้เกิดอาการปากแห้งและตาแห้ง นอกจากนี้ยังสามารถมีผลต่ออวัยวะอื่น ๆ เช่น ข้อต่อ ปอด ไต และระบบประสาท โรคนี้พบได้บ่อยในเพศหญิง โดยเฉพาะช่วงอายุ 40–60 ปี
โรคโจเกรนพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประมาณ 9:1 ความชุกอยู่ที่ประมาณ 0.1–0.6% ของประชากร โดยส่วนใหญ่เริ่มแสดงอาการในวัยกลางคน แต่สามารถพบได้ในทุกช่วงอายุ โรคอาจเกิดขึ้นเดี่ยว ๆ (Primary Sjögren disease) หรือร่วมกับโรคแพ้ภูมิอื่น เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (rheumatoid arthritis) หรือโรคลูปัส (SLE) (Secondary Sjögren disease)
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน แต่เชื่อว่าเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม ร่วมกับสิ่งแวดล้อมและการทำงานผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง ได้แก่
- เพศหญิง (พบมากในผู้หญิงวัยกลางคน)
- ประวัติครอบครัวมีโรคแพ้ภูมิตนเอง
- การติดเชื้อไวรัสบางชนิด เช่น EBV, HTLV-1
- โรคแพ้ภูมิตนเองอื่น เช่น RA, SLE, systemic sclerosis
อาการ
อาการหลักของโรคโจเกรน ได้แก่
- ตาแห้ง (Keratoconjunctivitis sicca): ระคายเคืองตา แสบตา เหมือนมีเศษผงในตา ตาพร่ามัว
- ปากแห้ง (Xerostomia): กลืนอาหารลำบาก ต้องดื่มน้ำช่วย เคี้ยวยาก มีกลิ่นปาก ฟันผุง่าย
อาการอื่น ๆ
- บวมของต่อมน้ำลาย โดยเฉพาะ parotid gland
- ปวดข้อหรือข้ออักเสบ
- อาการทางผิวหนัง เช่น ผื่นแห้ง หรือ Raynaud phenomenon
- อาการนอกต่อม เช่น ปอดอักเสบ ไตอักเสบ ระบบประสาทผิดปกติ
- เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin lymphoma
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคโจเกรนอาศัยการรวมกันของประวัติ อาการ ตรวจร่างกาย และผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น
- การทดสอบ Schirmer test (ตรวจวัดการสร้างน้ำตา)
- การย้อมสีตาด้วย fluorescein หรือ lissamine green
- การตรวจชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำลายเล็ก (Minor salivary gland biopsy)
- ตรวจแอนติบอดี เช่น Anti-SSA/Ro, Anti-SSB/La, ANA, RF
- การตรวจภาพ (sialography, salivary scintigraphy)
การวินิจฉัยแยกโรค
| โรค |
ลักษณะสำคัญ |
ข้อแตกต่างจาก Sjögren |
| โรคตาแห้งจากอายุ (Age-related dry eye) |
มักพบในผู้สูงอายุ ไม่มีอาการปากแห้งร่วม |
ไม่มีแอนติบอดีเฉพาะเจาะจง |
| โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA) |
ปวดบวมข้อเรื้อรัง อาจพบ SjD ร่วมด้วย |
RA เดี่ยว ๆ ไม่มีปากแห้งและตาแห้งเด่นชัด |
| โรคลูปัส (SLE) |
อาจมีอาการตาแห้ง/ปากแห้ง แต่เด่นที่ผื่นแพ้แดด ไตอักเสบ |
พบแอนติบอดี anti-dsDNA, anti-Sm |
| ผลจากยาบางชนิด (เช่น ยาต้านซึมเศร้า, ยาขับปัสสาวะ) |
ทำให้เกิดอาการปากแห้ง ตาแห้ง |
สัมพันธ์กับการใช้ยา และหายได้เมื่อหยุดยา |
| การฉายแสงบริเวณศีรษะและคอ |
ทำลายต่อมน้ำลาย ทำให้ปากแห้ง |
ประวัติได้รับรังสีรักษา |
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่หายขาด การรักษามุ่งเน้นที่การบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน ได้แก่
- การดูแลตา: ใช้น้ำตาเทียม เจลหล่อลื่นตา หลีกเลี่ยงลมและควัน
- การดูแลช่องปาก: จิบน้ำบ่อย ๆ ใช้สเปรย์หรือเจลเพิ่มความชุ่มชื้น ใช้หมากฝรั่งปราศจากน้ำตาล ตรวจสุขภาพฟันสม่ำเสมอ
- ยา:
- Pilocarpine หรือ Cevimeline กระตุ้นการหลั่งน้ำลาย
- Hydroxychloroquine สำหรับอาการข้อหรือผิวหนัง
- ยากดภูมิ เช่น Methotrexate, Azathioprine, Rituximab ในรายที่มีอวัยวะอื่นถูกทำลาย
- การรักษาอาการร่วม: เช่น รักษาโรคข้ออักเสบ ปอดอักเสบ หรือไตอักเสบ
พยากรณ์โรค
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการเรื้อรัง แต่สามารถควบคุมได้หากได้รับการรักษาและดูแลอย่างเหมาะสม คุณภาพชีวิตอาจลดลงจากอาการแห้งและภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อทางตาและช่องปาก ผู้ป่วยบางรายมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B-cell lymphoma โดยเฉพาะในผู้ที่มีต่อมน้ำลายโตเรื้อรังและค่า complement ต่ำ
การป้องกัน
ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้ เนื่องจากเป็นโรคแพ้ภูมิตนเอง แต่สามารถลดความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนโดย
- หลีกเลี่ยงยาที่ทำให้ปากแห้ง เช่น ยาต้านซึมเศร้า ยาต้านฮิสตามีน
- ดูแลสุขภาพช่องปากและตาอย่างสม่ำเสมอ
- ตรวจสุขภาพเป็นระยะเพื่อเฝ้าระวังมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
สรุป
โรคโจเกรน (Sjögren disease, SjD) เป็นโรคแพ้ภูมิตนเองที่ทำลายต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา ทำให้เกิดอาการปากแห้ง ตาแห้ง และอาจมีผลต่ออวัยวะอื่น ๆ พบมากในเพศหญิงวัยกลางคน การวินิจฉัยต้องอาศัยทั้งประวัติ อาการ การตรวจทางห้องปฏิบัติการ และชิ้นเนื้อ การรักษามุ่งเน้นการบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน แม้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่การดูแลที่เหมาะสมจะช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นและลดความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว