โรคนิวโมซิสโตสิส (Pneumocystosis)

เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อราเซลล์เดียวชื่อ Pneumocystis jiroveci (เดิมเข้าใจว่าเป็นโปรโตซัว และเรียกกันมานานว่า Pneumocystis carinii) พบตามธรรมชาติในปอดของคนและสัตว์หลายชนิดโดยไม่ทำให้เกิดโรค แต่หากผู้ป่วยมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง เช่น ผู้ที่ขาดสารอาหาร ทารกแรกเกิดที่อ่อนแอ ผู้ที่ได้รับยาคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกัน และผู้ติดเชื้อเอชไอวี เชื้อดังกล่าวจะทำให้เกิดการติดเชื้อในปอดที่รุนแรงได้

อาการ

ลักษณะอาการสำคัญของนิวโมซิสโตสิสมี 3 ประการ ได้แก่ หอบ ไข้ และไอแห้งไม่มีเสมหะ โดยรายละเอียดคือ

• หอบ: หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว อาจรุนแรงจนตัวเขียว
• ไข้: มักไม่สูงมาก แต่เป็นเรื้อรัง
• ไอ: มักเป็นไอแห้งและไม่ต่อเนื่อง

ผลตรวจเลือดแดงมักพบภาวะพร่องออกซิเจนและด่างเกินจากการหายใจเร็ว (respiratory alkalosis) ภาพเอ็กซเรย์ปอดระยะต้นจะเห็นการอักเสบแบบ interstitial infiltration บริเวณขั้วปอดทั้งสองข้าง ซึ่งมักไม่สัมพันธ์กับอาการหอบที่รุนแรง

การวินิจฉัย

การตรวจหาเชื้อ P. jiroveci โดยตรงทำได้ยาก เนื่องจากเชื้อไม่ออกมาในเสมหะ น้ำที่ล้างหลอดลมปอดก็ตรวจไม่พบเชื้อ เชื้อจะอยู่ที่ก้นของถุงลมปอดติดกับเซลล์ที่บุผนังถุงลม การเปิดทรวงอกเพื่อตัดชิ้นเนื้อปอดมาตรวจก็ค่อนข้างอันตรายเกินไป โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มักหอบจนเขียวเป็นพัก ๆ ส่วนใหญ่แพทย์ที่ชำนาญสามารถให้การวินิจฉัยโรคจากอาการทางคลีนิคและภาพเอ็กซเรย์ปอดในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ร่วมกับการตอบสนองดีต่อการรักษาโรคนี้โดยเฉพาะ

การรักษา

ยาหลักที่ใช้รักษาโรคนิวโมซิสโตสิสคือ Co-trimoxazole (ยาผสม Trimethoprim: Sulfamethoxazole = 1:5) สามารถใช้ได้ทั้งรูปแบบเม็ด ยาน้ำ และยาฉีด โดยขนาดยาที่แนะนำคือ Trimethoprim 15–20 mg/kg/day หรือ Sulfamethoxazole 75–100 mg/kg/day แบ่งให้ 3–4 ครั้งต่อวัน นาน 3 สัปดาห์

ในระยะแรกควรให้ Prednisolone ร่วมด้วยเพื่อช่วยลดการอักเสบของปอดและปรับการแลกเปลี่ยนออกซิเจน โดยอาจเริ่มที่ 40 mg วันละ 2 ครั้ง (วันที่ 1–5) จากนั้นลดเหลือ 40 mg วันละครั้ง (วันที่ 6–10) และ 20 mg วันละครั้ง จนครบ 21 วัน

ผู้ที่แพ้ยา Co-trimoxazole มักเกิดจากการแพ้ซัลฟาที่เป็นองค์ประกอบใน Co-trimoxazole ที่พบบ่อยที่สุดคืออาการทางผิวหนัง มีตั้งแต่ผื่นคันไปจนถึงผิวหนังลอก และในคนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์จี-6-พีดี ถ้ากินยานี้อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกได้ หากแพ้ Co-trimoxazole อาจเปลี่ยนไปใช้ยาทางเลือกที่สอง เช่น

• Dapsone 100 mg วันละครั้ง + TMP 15 mg/kg/day แบ่งให้วันละ 3 ครั้ง
• Atovaquone 750 mg เช้า-เย็น
• Primaquine 30 mg (base) วันละครั้ง + Clindamycin 450 mg ทุก 6 ชม. หรือ 600 mg ทุก 8 ชม.
• Pentamidine 4 mg/kg (สูงสุด 300 mg) หยดเข้าหลอดเลือดดำวันละครั้ง กรณีที่อาการหนัก

ระยะเวลาของยาทางเลือกก็ให้นาน 3 สัปดาห์เช่นกัน

พยากรณ์โรคและการป้องกัน

หากไม่ได้รับการรักษา อัตราการเสียชีวิตจากโรคนี้อาจสูงถึง 50% แต่หากได้รับการรักษาที่เหมาะสม มักเห็นผลดีขึ้นภายในหนึ่งสัปดาห์ โดยอาการหอบจะลดลงทั้งความถี่และความรุนแรง อย่างไรก็ตาม ผู้ที่หายจากโรคนี้ยังมีโอกาสกลับมาเป็นซ้ำได้ถึง 15% ดังนั้นควรได้รับยาป้องกันอย่างต่อเนื่องจนกว่าภูมิคุ้มกันจะกลับมาปกติ

ยาที่ใช้ป้องกัน ได้แก่:

• TMP-SMX วันละ 1 เม็ด หรือ TMP-SMX DS 1 เม็ด สัปดาห์ละ 3 ครั้ง (จันทร์-พุธ-ศุกร์)
• Dapsone 100 mg วันละครั้ง
• Dapsone 50 mg วันละครั้ง + (Pyrimethamine 50 mg + Leucovorin 25 mg) สัปดาห์ละครั้ง
• (Dapsone 200 mg + pyrimethamine 75 mg + leucovorin 25 mg) สัปดาห์ละครั้ง
• Atovaquone 1500 mg วันละครั้ง
• (Atovaquone 1500 mg + Pyrimethamine 25 mg + Leucovorin 10 mg) วันละครั้ง
• Pentamidine 300 mg สูดเข้าปอดด้วย nebulizer เดือนละครั้ง

สรุป

โรคนิวโมซิสโตสิสเป็นการติดเชื้อรา Pneumocystis jiroveci ที่พบมากในผู้ป่วยภูมิคุ้มกันบกพร่อง อาการสำคัญคือหอบ ไข้ และไอแห้ง มักตรวจพบภาวะพร่องออกซิเจน การรักษาหลักคือ Co-trimoxazole ร่วมกับ Prednisolone ในรายที่จำเป็น ส่วนผู้แพ้ยานี้สามารถใช้ยาทางเลือก เช่น Dapsone, Atovaquone, Primaquine+Clindamycin หรือ Pentamidine ได้ หากไม่ได้รักษาอาจเสียชีวิตถึงครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมด ผู้ที่รอดชีวิตยังมีโอกาสกลับมาเป็นซ้ำ จึงควรได้รับยาป้องกันอย่างต่อเนื่อง