โรคนิวโมซิสโตสิส (Pneumocystosis)

เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อราเซลล์เดียวชื่อ Pneumocystis jiroveci (เดิมเข้าใจว่าเป็นโปรโตซัว และเรียกกันมานานว่า Pneumocystis carinii) พบตามธรรมชาติในปอดของคนและสัตว์หลายชนิดโดยไม่ทำให้เกิดโรค ในผู้ป่วยที่ขาดอาหาร ในทารกแรกเกิดที่อ่อนแอ ในคนที่ได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกันชนิดต่าง ๆ และในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง เชื้อนี้จะทำให้เกิดอาการทางปอดได้อย่างรุนแรง

อาการของโรค

นิวโมซิสโตสิสมีอาการเฉพาะโรค 3 ประการคือ หอบ ไข้ และไอไม่มีเสมหะ อาการขณะหอบจะหายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว และอาจเป็นรุนแรงจนเขียว ไข้มักไม่สูงมาก และอาการไอเกิดขึ้นบางเวลาเท่านั้น หากเจาะเลือดที่ หลอดเลือดแดงดูจะพบภาวะพร่องออกซิเจนในเลือด และภาวะด่างเกินจากการหายใจเร็ว (respiratory alkalosis) ภาพเอ็กซเรย์ปอดในระยะแรกจะเห็นเพียงลักษณะของ interstitial infiltration ที่บริเวณขั้วปอดทั้งสองข้าง ค้านกับอาการหอบที่เกิดขึ้นแต่ละครั้งอย่างรุนแรงโดยสิ้นเชิง

การวินิจฉัยเพื่อหาเชื้อ P. jiroveci ทำได้ค่อนข้างยาก เพราะเชื้อไม่ออกมาในเสมหะ น้ำที่ล้างหลอดลมปอดก็ตรวจไม่พบเชื้อ เชื้อจะอยู่ที่ก้นของถุงลมปอดติดกับเซลล์ที่บุผนังถุงลม การเปิดทรวงอกเพื่อตัดชิ้นเนื้อปอดมาตรวจก็ค่อนข้างอันตรายเกินไป โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มักหอบจนเขียวเป็นพัก ๆ ส่วนใหญ่แพทย์ที่ชำนาญสามารถให้การวินิจฉัยโรคจากอาการทางคลีนิคและภาพเอ็กซเรย์ปอดในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ร่วมกับการตอบสนองดีต่อการรักษาโรคนี้โดยเฉพาะ

การรักษา

ยาที่รักษาโรคนิวโมซิสโตสิสได้ผลดีที่สุดคือ Co-trimoxazole ซึ่งเป็นยาผสมระหว่าง Trimethoprim (TMX) กับ Sulfamethoxazole (SMX) ในสัดส่วน 1:5 ยามีทั้งแบบเม็ด ยาน้ำ และยาฉีด ขนาดยาคือ 15–20 mg/kg/day ของ TMP หรือ 75–100 mg/kg/day ของ SMX โดยแบ่งให้วันละ 3-4 ครั้ง นาน 3 สัปดาห์ ในช่วงแรกมักต้องให้ Prednisolone ร่วมด้วยเพื่อช่วยลดการอักเสบของปอดและเพิ่มการแลกเปลี่ยนออกซิเจน โดยอาจให้ขนาด 40 mg วันละ 2 ครั้ง ในวันที่ 1-5 แล้วลดลงเหลือ 40 mg วันละครั้งเดียวในวันที่ 6-10 เมื่อคนไข้อาการดีขึ้นจึงลดเหลือเพียง 20 mg วันละครั้งจนครบวันที่ 21

ผู้ที่แพ้ยา Co-trimoxazole มักเกิดจากการแพ้ซัลฟาที่เป็นองค์ประกอบใน Co-trimoxazole ที่พบบ่อยที่สุดคืออาการทางผิวหนัง มีตั้งแต่ผื่นคันไปจนถึงผิวหนังลอก และในคนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์จี-6-พีดี ถ้ากินยานี้อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกได้ หากแพ้ Co-trimoxazole อาจเปลี่ยนไปใช้ยาทางเลือกที่สอง เช่น

• Dapsone 100 mg วันละครั้ง + TMP 15 mg/kg/day แบ่งให้วันละ 3 ครั้ง
• Atovaquone 750 mg เช้า-เย็น
• Primaquine 30 mg (base) วันละครั้ง + Clindamycin 450 mg ทุก 6 ชม. หรือ 600 mg ทุก 8 ชม.
• Pentamidine 4 mg/kg (สูงสุด 300 mg) หยดเข้าหลอดเลือดดำวันละครั้ง กรณีที่อาการหนัก

ระยะเวลาของยาทางเลือกก็ให้นาน 3 สัปดาห์เช่นกัน

พยากรณ์โรคและการป้องกัน

โรคนี้ถ้าไม่ได้รักษาจะมีอัตราตายจากโรคถึงร้อยละ 50 เมื่อเริ่มยารักษาจะเห็นผลภายในหนึ่งสัปดาห์ ผู้ป่วยจะมีความถี่ของการหอบน้อยลง และความรุนแรงของการหอบก็ลดลง ผู้ป่วยที่หายจากโรคนี้มีโอกาสเกิดเป็นใหม่ได้อีกร้อยละ 15 จึงควรรับประทานยาป้องกันโรคไว้ตลอดตราบเท่าที่ภูมิคุ้มกันยังไม่กลับมาเป็นปกติ

ยาที่ใช้ป้องกันได้แก่

• TMP-SMX วันละ 1 เม็ด หรือ TMP-SMX DS (double strength) 1 เม็ด วันจันทร์-พุธ-ศุกร์
• Dapsone 100 mg วันละครั้ง
• Dapsone 50 mg วันละครั้ง + (Pyrimethamine 50 mg + Leucovorin 25 mg) สัปดาห์ละครั้ง
• (Dapsone 200 mg + pyrimethamine 75 mg + leucovorin 25 mg) สัปดาห์ละครั้ง
• Atovaquone 1500 mg วันละครั้ง
• (Atovaquone 1500 mg + Pyrimethamine 25 mg + Leucovorin 10 mg) วันละครั้ง
• Pentamidine 300 mg สูดเข้าปอดด้วย nebulizer เดือนละครั้ง