กลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว (Ritter von Ritterschein disease, Staphylococcal scalded skin syndrome, Staphylococcal epidermal necrolysis)

กลุ่มอาการนี้มีชื่อเรียกหลายชื่อ แต่ที่ใช้กันทั่วไปและแพทย์รู้จักกันมากที่สุดคือ SSSS (Staphylococcal scalded skin syndrome) ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ Staphylococcus aureus โดยเชื้อจะสร้างสารพิษชนิด exfoliatin ทำให้เกิดตุ่มน้ำระหว่างชั้นของหนังกำพร้า (intraepidermal) และเมื่อเชื่อมต่อกันจะทำให้หนังกำพร้าชั้นบนหลุดลอกออกทั่วร่างกาย

อาการของโรค

โรคนี้พบบ่อยในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี โดยเฉพาะในทารกแรกเกิด ในผู้ใหญ่พบได้น้อยมาก เชื้อ S. aureus อาจเข้าสู่ร่างกายจากหลายตำแหน่ง เช่น สะดือ ผิวหนัง เยื่อบุตา หูชั้นกลาง จมูก ช่องคอ หรือทางเดินอาหาร โดยเด็กอาจไม่มีอาการของตำแหน่งที่ติดเชื้อครั้งแรก แต่เมื่อสารพิษเข้าสู่กระแสเลือด จะทำให้เกิดไข้และผื่นแดงทั่วตัว เด็กจะงอแงเพราะเจ็บและปวดผิวหนังมาก

หลังจากนั้นไม่กี่ชั่วโมง ผื่นแดงจะกลายเป็นตุ่มน้ำใส ผนังบาง เหี่ยวย่น และขยายใหญ่ขึ้นภายใน 24-48 ชั่วโมง จนเชื่อมต่อกันแล้วแตกออกเป็นแผ่นบาง ๆ เผยให้เห็นผิวหนังสีแดงด้านล่าง หากใช้นิ้วลูบเบา ๆ ผิวหนังชั้นบนก็จะหลุดลอกได้ง่าย (positive Nikolsky's sign)

จากนั้นผิวหนังที่ลอกจะเริ่มแห้ง และหายสนิทภายใน 5-7 วันหากได้รับการดูแลที่เหมาะสม

ในช่วงที่ผิวหนังลอก เด็กจะสูญเสียน้ำออกไปมาก โดยเฉพาะทารก หากไม่ได้รับน้ำทดแทนเพียงพอ อาจมีอาการซึมลงได้ สำหรับในผู้ใหญ่ แม้พบได้น้อย แต่หากเกิดขึ้นจะรุนแรงกว่าเด็ก และมักตามมาด้วยภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดหรือปอดบวม

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่มีลักษณะอาการคล้ายกับกลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัวมากได้แก่

• โรคคาวาซากิ (Kawasaki disease)
• ไข้อีดำอีแดง (Scarlet fever)
• กลุ่มอาการสตีเวน-จอห์นสัน (Steven-Johnson syndrome, SJS) และโรคเท็น (Toxic epidermal necrolysis, TEN)
• กลุ่มอาการท็อกสิกช็อก (Toxic shock syndrome, TSS)

โรคคาวาซากิจะมีไข้สูงนาน 1-2 สัปดาห์ มีต่อมน้ำเหลืองโตที่คอ และมีรอยโรคในตาและช่องปาก ส่วนไข้อีดำอีแดงมักมีอาการเจ็บคอมากและมีทอนซิลอักเสบเป็นหนอง

SJS และ TEN เป็นภาวะเดียวกัน ต่างกันที่ TEN รุนแรงกว่า ทั้งสองภาวะแยกจาก SSSS ได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อ โดยใน SSSS รอยแยกอยู่ในชั้นหนังกำพร้า แต่ใน SJS/TEN รอยแยกจะอยู่ที่ก้นฐานของหนังกำพร้า (basement membrane) นอกจากนี้ การเพาะเชื้อพบ S. aureus จากแหล่งติดเชื้อ เช่น สะดือ เยื่อบุตา จมูก หรือช่องปาก จะช่วยยืนยันการวินิจฉัย SSSS

ส่วน TSS จะมีความดันโลหิตตกตั้งแต่เริ่มแรก และผิวหนังลอกในช่วงวันที่ 10-14

การรักษา

แนวทางการรักษาประกอบด้วย:

• ให้น้ำเกลือทดแทนน้ำที่สูญเสีย โดยเฉพาะในทารกที่อาจต้องดูแลในหอผู้ป่วยวิกฤต (ICU)
• ล้างและทำความสะอาดผิวหนังที่ลอก และทาด้วย moisturising cream
• ให้ยาต้านจุลชีพที่ออกฤทธิ์ต่อ S. aureus
• ให้ยาลดไข้และบรรเทาอาการปวด

ไม่ควรใช้ยา corticosteroids ในการรักษาภาวะนี้

พยากรณ์โรค

ในเด็กที่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม โรคมักหายภายใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็น และมีอัตราการรอดชีวิตสูง แต่หากไม่ได้รับการรักษาอาจเสียชีวิตได้จากภาวะขาดน้ำหรือการติดเชื้อแทรกซ้อน ส่วนในผู้ใหญ่ พยากรณ์โรคไม่ดีนัก เนื่องจากมักสัมพันธ์กับการติดเชื้อรุนแรง เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดหรือปอดบวม

การป้องกัน

การป้องกันกลุ่มอาการนี้ทำได้โดย:

• รักษาความสะอาดของร่างกายและสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะในทารกและเด็กเล็ก
• ดูแลสุขอนามัยของผู้ดูแล เช่น ล้างมือบ่อย ๆ ก่อนสัมผัสทารก
• ป้องกันการติดเชื้อ S. aureus โดยการรักษาแผล ติดเชื้อผิวหนัง หรือการอักเสบของเยื่อบุต่าง ๆ ให้หายสนิท

สรุป

กลุ่มอาการผิวหนังลอกทั้งตัว (SSSS) เป็นภาวะที่เกิดจากสารพิษของเชื้อ Staphylococcus aureus พบบ่อยในเด็กเล็ก โดยทำให้เกิดตุ่มน้ำและผิวหนังหลุดลอกทั่วร่างกาย อาการรุนแรงขึ้นในผู้ใหญ่ การวินิจฉัยต้องแยกจากโรคอื่นที่มีอาการคล้ายกัน การรักษาหลักคือการให้สารน้ำ ยาต้านเชื้อ และการดูแลผิวหนัง พยากรณ์โรคในเด็กมักดีหากได้รับการรักษา แต่ในผู้ใหญ่มีความเสี่ยงสูงกว่า การป้องกันเน้นการรักษาสุขอนามัยและดูแลการติดเชื้อแต่เนิ่น ๆ เพื่อป้องกันการเกิดภาวะนี้