โรคซิฟิลิสแต่กำเนิด (Congenital syphilis)

ซิฟิลิสแต่กำเนิดเกิดจากมารดาที่ติดเชื้อซิฟิลิสถ่ายทอดเชื้อสู่ลูกผ่านทางรก อัตราการติดเชื้อของทารกในครรภ์ขึ้นอยู่กับจำนวนเชื้อในกระแสเลือดของมารดา ถ้ามารดาเป็นโรคในระยะที่มีเชื้อจำนวนมาก เช่นซิฟิลิสระยะที่ออกผื่น ทารกก็มีโอกาสติดเชื้อสูง ถ้าเป็นโรคในระยะแฝงเกิน 2 ปี อัตราการติดเชื้อของทารกจะลดลงเหลือเพียงร้อยละ 30

ร้อยละ 40 ของทารกที่ติดเชื้อจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์ และอีกส่วนหนึ่งจะเสียชีวิตภายในขวบปีแรก เด็กที่รอดชีวิตจะมีความพิการทางร่างกายหลายอย่าง เป็นปัญหาแก่ครอบครัวและประเทศชาติอย่างมาก

ปัจจุบันอุบัติการณ์ของโรคซิฟิลิสแต่กำเนิดพบน้อยลงหลังองค์การอนามัยโลกกำหนดให้มีการตรวจเลือดหาระดับของ VDRL ในหญิงที่มาฝากครรภ์ทุกราย การรักษาโรคซิฟิลิสแต่กำเนิดที่ได้ผลดีที่สุดคือการรักษาที่มารดาตั้งแต่อายุครรภ์ยังไม่ถึง 5 เดือน

อาการของโรค

อาการของทารกที่ติดเชื้อซิฟิลิสแต่กำเนิดแบ่งออกเป็น 2 ระยะ คือ

1. ระยะแรก (Early congenital syphilis) พบตั้งแต่แรกคลอดจนถึงระยะ 1 ปี มักมีอาการคลอดก่อนกำหนด น้ำหนักแรกคลอดน้อย ตับโต ม้ามโต ต่อมน้ำเหลืองโตทั่วตัว ซีด ผิวหนังที่ฝ่ามือฝ่าเท้าพองและลอก เด็กจะมีอาการคล้ายคนเป็นหวัด น้ำมูกมาก (รูป C) เสียงแหบ เมื่อเด็กอายุได้ 2–3 เดือน จะพบลักษณะเฉพาะคือ ตัวเหลือง ผื่นขึ้นตามตัวคล้ายซิฟิลิสระยะที่ 2 ในผู้ใหญ่ บางรายมีอาการนอนนิ่งไม่ขยับเขยื้อนคล้ายเป็นอัมพาต (pseudo paralysis) เนื่องจากกระดูกอ่อนอักเสบ (osteochondritis) เอกซเรย์พบปลายบนของกระดูกหน้าแข้งทิเบียด้านในกร่อนทั้งสองข้าง (Wimberger's sign, รูป A เป็นลักษณะเฉพาะของโรคซิฟิลิสแต่กำเนิด) หรือมีกระดูกส่วนปลายแยกออกจากลำกระดูก (epiphyseal separation, รูป B) นอกจากนี้ยังพบว่าเด็กเลี้ยงไม่โต น้ำหนักไม่เพิ่มตามอายุ ตัวบวมจากโรคไต (nephrotic syndrome) ผิวหนังรอบปากและจมูกแตกเป็นแผลตื้น ๆ มีเลือดและน้ำเหลืองไหลออกทางเยื่อบุจมูก เมื่อแผลหายแล้วจะเกิดแผลเป็นรอบปาก (rhagades, รูป C)
2. ระยะหลัง (Late congenital syphilis) พบในเด็กอายุมากกว่า 2 ปี ลักษณะที่สำคัญคือ แก้วตาอักเสบ (interstitial keratitis) ซึ่งอาจตาบอดในเวลาต่อมา ฟันหน้ามีรอยแหว่งเว้าคล้ายจอบบิ่น (Hutchinson’s teeth, รูป D) เส้นประสาทฝ่อทำให้หูหนวก ปัญญาอ่อน ชัก เพราะเชื้อเข้าทำลายระบบประสาท นอกจากนั้นยังอาจพบความผิดปกติของกระดูกได้ เช่น ดั้งจมูกยุบ (saddle nose) เพดานปากโหว่ หน้าผากนูน (frontal bossing, รูป E) กระดูกขาโค้งงอ (saber shins, รูป F) ข้อเข่าบวม และมีอาการเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด

การวินิจฉัยโรค

การจะระบุโรคที่แน่ชัดต้องตรวจพบเชื้อซิฟิลิสจากการส่องกล้อง darkfield ในน้ำมูกหรือเนื้อเยื่อที่มีพยาธิสภาพ แต่โอกาสที่จะพบเชื้อมีไม่มากนักโดยเฉพาะถ้ายังมีเชื้อไม่มาก จึงมีการจัดกลุ่มทารกเสี่ยงและทารกที่สงสัยว่าจะติดเชื้อไว้ดังนี้

ทารกหรือเด็กทุกรายที่คลอดจากมารดาที่ตรวจพบว่ามี VDRL และ FTA-ABS เป็นบวก มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคซิฟิลิสแต่กำเนิดถ้ามีข้อใดข้อหนึ่งดังต่อไปนี้

1. มารดาไม่ได้รับการรักษา หรือได้รับการรักษาแต่ไม่ถูกต้องหรือไม่เพียงพอ (การรักษาที่ถูกต้องคือการให้ benzathine penicillin 2.4 ล้านยูนิต ฉีดเข้ากล้าม 3 ครั้ง ห่างกันทุก 1 สัปดาห์)
2. มารดาได้รับการรักษาด้วยยาอื่นที่ไม่ใช่ penicillin
3. มารดาได้รับการรักษาด้วย penicillin แต่เข็มสุดท้ายได้รับไม่ถึง 1 เดือนก่อนคลอด
4. มารดาได้รับการรักษาด้วย penicillin แต่ VDRL titer ไม่ลดลงตามที่คาดหวัง เช่นหลังรักษา 3-6 เดือนแล้วยังสูงอยู่ หรือลดลงไม่ถึง 4 เท่า
5. มารดาได้รับการรักษาในระหว่างตั้งครรภ์ แต่ไม่ทราบผลของ serology titer หลังการรักษาว่าได้ผลดีหรือไม่ หรือมีข้อบ่งชี้ว่ามารดายังมีภาวะของการติดเชื้ออยู่
6. มารดาที่มีติดเชื้อ HIV ร่วมด้วย

ทารกหรือเด็กทุกรายที่มีความเสี่ยงดังกล่าวควรได้รับการตรวจร่างกาย ตรวจตา และตรวจหูโดยละเอียด, ต้องตรวจ darkfield หาเชื้อซิฟิลิสจากรกและเลือดในสายสะดือตั้งแต่วันแรก (หากพ้นจากวันแรกไปแล้วต้องตรวจเชื้อจากน้ำมูกหรือจากเนื้อเยื่อที่มีพยาธิสภาพ), เจาะเลือดดูระดับของ VDRL และ IgM FTA-ABS เมื่อแรกคลอดและตอนอายุ 15-18 เดือน, ตรวจน้ำไขสันหลังดูเซลล์และหาระดับของ VDRL และ IgM FTA-ABS, เอกซเรย์กระดูก, และตรวจเลือดดูการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ

โดยทั่วไปถ้าเป็นแอนติบอดี้ที่ได้รับจากแม่ VDRL titer ของลูกจะน้อยกว่าแม่เสมอ และจะให้ผลลบภายใน 4-6 เดือนหลังคลอด, ส่วน FTA ABS สามารถอยู่ได้นานถึง 1 ปี ถ้าเลยกำหนดนี้แล้วยังบวกอยู่ หรือยิ่งถ้า tilter กลับสูงขึ้นใหม่ให้นึกถึงว่ามีการติดเชื้อในเด็กแล้ว

การรักษา

การรักษามี 3 ระดับ ใน 5 กลุ่มผู้ป่วย ดังนี้

1. กลุ่มที่มีความเสี่ยงดังกล่าวข้างต้นแต่ยังไม่สามารถมารับการตรวจอย่างละเอียดได้ ให้ฉีด Procaine penicillin 50,000 ยูนิต/กก/วัน เข้ากล้ามไปก่อน ระหว่างที่รอไปตรวจหรือรอผลการตรวจ
2. กลุ่มที่เป็นโรค (ตรวจพบเชื้อแล้ว) และกลุ่มที่สงสัยมาก (ได้แก่ เด็กที่มีอาการหรืออาการแสดงทางคลินิก, มีภาพรังสีของกระดูกยาวผิดปรกติ, มี VDRL titer สูงกว่าของแม่ 4 เท่า, มี IgM FTA-ABS เป็นบวก) ให้เปลี่ยนมาฉีด aqueous penicillin G 50,000 ยูนิต/กก. เข้าเส้น (ทุก 12 ชั่วโมงในทารกอายุ 7 วันแรก และทุก 8 ชั่วโมงในทารกที่อายุ 7-28 วัน) นาน 10-14 วัน
3. กลุ่มที่วินิจฉัยว่าเป็นซิฟิลิสของระบบประสาท (มีอาการหรืออาการแสดงทางคลินิก ร่วมกับ มีเซลล์และโปรตีนผิดปกติในน้ำไขสันหลังหรือมี CSF VDRL positive) และกลุ่มที่เด็กมีอายุเกิน 4 สัปดาห์ไปแล้ว ควรให้การรักษาแบบ neurosyphilis คือฉีด aqueous penicillin G 200,000-300,000 ยูนิต/กก./วัน เข้าเส้น นาน 10-14 วัน

การติดตามผลการรักษา

ควรได้รับการตรวจร่างกายอย่างละเอียดหลังการรักษา 1, 2, 4, 6, 12 เดือน เจาะเลือดตรวจดูระดับ VDRL titer หลังการรักษา 3 เดือน ถ้ายังให้ผลบวก ให้ตรวจซ้ำที่ 6 เดือนและ 12 เดือน ตามลำดับ ถ้าการรักษาได้ผล titer ควรลดลงภายใน 3 เดือนและให้ผลลบภายใน 6-12 เดือน

ในกรณีที่พบความผิดปรกติในน้ำไขสันหลังตั้งแต่แรก ต้องตรวจน้ำไขสันหลังซ้ำหลังให้การรักษาแล้วทุก 6 เดือนจนกว่าผลน้ำไขสันหลังปรกติ ตรวจการพัฒนาการของเด็กอย่างละเอียด รวมทั้งการตรวจตาและการทดสอบการได้ยินเสียงด้วย

การพิจารณาให้การรักษาซ้ำเมื่อมีข้อบ่งชี้ดังนี้

1. ยังมีอาการหรืออาการแสดงของโรคอยู่
2. Serum VDRL ยังให้ผลบวกอยู่หลังการรักษา 6-12 เดือน
3. CSF VDRL ยังให้ผลบวกอยู่หลังการรักษา 6 เดือน หรือยังมีเซลล์หรือโปรตีนในน้ำไขสันหลังหลังให้การรักษาแล้ว 2 ปี

การป้องกัน

โรคซิฟิลิสแต่กำเนิดสามารถป้องกันได้ตั้งแต่ก่อนตั้งครรภ์ การฝากครรภ์และตรวจคัดกรองโรคต่าง ๆ ก็ช่วยลดอุบัติการณ์ของโรคจากแม่สู่ลูกได้เป็นอย่างดี