กลุ่มโรคเนื้อเยื่อคั่นปอด (Interstitial lung disease, ILD)

Interstitial lung disease (ILD) เป็นกลุ่มโรคของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างถุงลม (interstitium) ผนังถุงลม และหลอดลมขนาดเล็ก ที่นำไปสู่การอักเสบและ/หรือการเกิดพังผืด ทำให้ปอดแข็งตัว การยืดขยายลดลง และการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง โรคในกลุ่มนี้มีความหลากหลาย ตั้งแต่ชนิดที่ตอบสนองต่อยาต้านอักเสบไปจนถึงชนิดที่มีพังผืดก้าวหน้า

โรคนี้พบได้ทุกช่วงอายุ แต่พบบ่อยขึ้นในวัยกลางคนถึงสูงอายุ โดยเฉพาะเพศชายสำหรับโรคพังผืดปอด อุบัติการณ์และความชุกแตกต่างตามภูมิภาค ขึ้นกับปัจจัยเสี่ยงด้านอาชีพ สิ่งแวดล้อม และพันธุกรรม ปัจจัยเสี่ยงสำคัญ ได้แก่ การสูบบุหรี่ ประวัติครอบครัวโรคพังผืดปอด และการมีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิด

สาเหตุและการจำแนก

1. กลุ่มไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic interstitial pneumonias; IIPs) เช่น
   • โรคพังผืดปอด (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) — มักมีลักษณะ UIP pattern บน HRCT
   • Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)
   • Crytogenic Organizing Pneumonia (COP)
   • Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
   • Respiratory Bronchiolitis–ILD (RB-ILD), Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP)
2. กลุ่มที่สัมพันธ์กับโรคอื่นหรือมีสิ่งกระตุ้น เช่น
   • Hypersensitivity pneumonitis (HP) จากการได้รับสารกระตุ้นอินทรีย์ เช่น ฝุ่นนก เชื้อรา
   • โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (CTD-ILD): RA, SSc, PM/DM, MCTD, Sjögren’s
   • ยาก่อพิษต่อปอด: amiodarone, nitrofurantoin, methotrexate, bleomycin ฯลฯ
   • อาชีพ/สิ่งแวดล้อม (Pneumoconiosis): ซิลิกา แอสเบสตอส ถ่านหิน โลหะหนัก
   • ภายหลังได้รับรังสีรักษาบริเวณทรวงอก
   • โรคซาร์คอยโดซิส และโรคอื่นที่มีพังผืดปอดร่วม

อาการและอาการแสดง

• หอบเหนื่อย โดยเฉพาะเวลาออกแรง และค่อย ๆ เป็นมากขึ้น
• ไอแห้งเรื้อรัง
• ได้ยินเสียงกรอบแกรบที่ฐานปอด (inspiratory “velcro” crackles)
• ปลายมือปลายเท้าปุ้ม (clubbing) พบได้ในบางราย
• อาจมีอาการของโรคพื้นฐานร่วม: ปวดข้อ ผื่น กล้ามเนื้ออ่อนแรง (ใน CTD-ILD)
• ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะออกซิเจนต่ำ, pulmonary hypertension, ภาวะกำเริบเฉียบพลันของ ILD

การวินิจฉัย

1. ซักประวัติอย่างละเอียด: งาน/อาชีพ สิ่งกระตุ้นในบ้าน (นก เชื้อรา) ยาที่ใช้ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ประวัติครอบครัว
2. ตรวจร่างกาย: ฟังเสียงกรอบแกรบ ตรวจปลายมือปุ้ม และอาการระบบอื่น
3. การทดสอบสมรรถภาพปอด (PFTs): แบบจำกัด (restrictive) — FVC ลด, TLC ลด, DLCO ลด
4. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT): ประเมินแพทเทิร์น เช่น UIP, probable UIP, NSIP, organizing pneumonia และลักษณะการกระจายโรค
5. ตรวจเลือดภูมิคุ้มกัน: ANA, RF/anti-CCP, myositis panel, ENA ตามข้อบ่งชี้
6. Bronchoscopy/BAL และ/หรือการตัดชิ้นเนื้อปอด (cryobiopsy หรือ VATS) หากยังไม่สามารถวินิจฉัยชัดเจน
7. ทดสอบเดิน 6 นาที (6MWT): ประเมินการลดลงของ SpO₂ และระยะทางที่เดินได้
8. ประชุมสหสาขาวิชาชีพ (MDD): รังสีแพทย์ พยาธิแพทย์ และอายุรแพทย์โรคปอด ร่วมกันสรุปวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรค

ภาวะ	ลักษณะเด่น	ตัวชี้แนะ/แยกจาก ILD
ปอดบวมจากการติดเชื้อ	ไข้ ไอเสมหะ เอกซเรย์ทึบเฉพาะกลีบ	CRP/เม็ดเลือดสูง ตอบสนองต่อยาปฏิชีวนะรวดเร็ว
หัวใจล้มเหลวคั่ง	หอบเหนื่อย ขาบวม เส้นเลือดคอโป่ง	BNP สูง, CXR มีภาวะคั่งของหลอดเลือด, Echocardiography
COPD/ถุงลมโป่งพอง	ประวัติสูบบุหรี่ ไอมีเสมหะเรื้อรัง	PFT แบบอุดกั้น (FEV1/FVC ต่ำ), HRCT มี emphysema เด่น
หอบหืด	หายใจมีเสียงวี้ด กำเริบเป็นพัก ๆ	หลอดลมตอบสนองต่อ bronchodilator ดี, Eosinophilia
วัณโรค/เชื้อรา	ไอเรื้อรัง น้ำหนักลด อาจพบโพรงในปอด	เสมหะ AFB/เพาะเชื้อ, HRCT มี cavitation/bronchiectasis จำเพาะ
มะเร็งปอด/ลามกระจาย	ก้อนเดี่ยวหรือหลายก้อน อาจมีเลือดปนเสมหะ	HRCT เห็นก้อนชัดเจน, การตรวจชิ้นเนื้อยืนยัน
เส้นเลือดอุดตันที่ปอด (PE)	หอบเฉียบพลัน เจ็บหน้าอก	D-dimer, CTPA มีลักษณะเฉียบพลันมากกว่า ILD
ซาร์คอยโดซิส	ต่อมน้ำเหลืองขั้วปอดโต ผื่น ผิวหนัง/ตา	HRCT perilymphatic nodules, การตัดชิ้นเนื้อพบ noncaseating granuloma
Bronchiolitis obliterans	ไอ หายใจมีเสียงวี้ด หลังการปลูกถ่าย/สัมผัสสารพิษ	HRCT mosaic attenuation/air trapping ชัด, PFT แบบอุดกั้น

การตรวจประกอบสำคัญ

• HRCT: ช่วยบ่งชี้ชนิดและระยะของโรค (เช่น UIP มี honeycombing เด่นบริเวณใต้เยื่อหุ้มปอดและฐานปอด)
• PFT & DLCO: ใช้ติดตามความก้าวหน้า (เช่น FVC ลดลง ≥5–10% ภายใน 12 เดือน สงสัยโรคมีแนวโน้มก้าวหน้า)
• 6MWT วัดออกซิเจนในเลือดระหว่างออกแรง: ประเมินความรุนแรงและความจำเป็นในการให้ออกซิเจน

การรักษา

✦ หลักการทั่วไป

• กำจัดสาเหตุ/สิ่งกระตุ้น: หลีกเลี่ยงแอนติเจนสำหรับ HP, เลิกสูบบุหรี่, ปรับสภาพแวดล้อมการทำงาน
• วัคซีน: ไข้หวัดใหญ่ประจำปี และวัคซีนป้องกันปอดอักเสบตามเกณฑ์
• การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด และ ออกกำลังกายตามความเหมาะสม
• ให้ออกซิเจน เมื่อมีภาวะพร่องออกซิเจน (ขณะพัก/ออกแรง/นอนหลับ)
• ติดตามแบบมีโครงสร้าง: อาการ, FVC/DLCO, 6MWT, HRCT ตามข้อบ่งชี้

✦ การรักษาเฉพาะตามชนิด

1. กลุ่มพังผืดก้าวหน้า (Progressive pulmonary fibrosis, PPF)
   • IPF: ยาต้านพังผืด nintedanib หรือ pirfenidone ลดอัตราการลดลงของ FVC
   • non-IPF: พิจารณา nintedanib ในผู้ป่วยที่มีหลักฐานโรคก้าวหน้าตามเกณฑ์ทางคลินิก/สไปโรมิตรี/ภาพรังสี
2. กลุ่มอักเสบ/ตอบสนองต่อภูมิคุ้มกัน
   • NSIP, COP, HP ชนิดไม่เป็นพังผืด: คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นหลัก จากนั้นลดขนาดหรือสลับยาควบคุมตามการตอบสนอง
   • CTD-ILD: ใช้ mycophenolate mofetil, azathioprine, cyclophosphamide หรือ rituximab ตามชนิดโรคและความรุนแรง
   • ยาก่อพิษต่อปอด: หยุดยาต้นเหตุและให้การรักษาประคับประคอง/สเตียรอยด์ตามดุลพินิจ

✦ สถานการณ์พิเศษ

• ภาวะกำเริบเฉียบพลันของ ILD/IPF: ดูแลทางเดินหายใจ ให้ออกซิเจน/เครื่องช่วยหายใจ พิจารณาเมทิลเพรดนิโซโลนขนาดสูง และคัดกรอง/รักษาการติดเชื้อร่วม
• ความดันเลือดในปอดสูงจากโรคปอด: ประเมินเฉพาะทาง; บางรายอาจได้ยาลดความดันหลอดเลือดปอดตามข้อบ่งชี้
• การปลูกถ่ายปอด: พิจารณาในผู้ป่วยอายุน้อย/ไม่มีข้อห้าม เมื่อโรคก้าวหน้าต่อเนื่องแม้รักษาเต็มที่
• ดูแลแบบประคับประคอง: ควบคุมอาการไอ หอบ วิตกกังวล โภชนาการ และวางแผนการดูแลระยะท้าย

พยากรณ์โรค

แตกต่างตามชนิดโรค IPF มักมีการดำเนินโรคก้าวหน้า (อัตราการรอดชีวิตขึ้นกับหลายปัจจัย) ขณะที่ NSIP/HP ชนิดไม่เป็นพังผืดมักตอบสนองต่อการรักษาดี

ปัจจัยพยากรณ์ไม่ดี: อายุสูง เพศชาย สูบบุหรี่ ระดับพังผืดมากบน HRCT FVC/DLCO ต่ำลงเร็ว ออกซิเจนลดมากในการเดิน 6 นาที และมีภาวะแทรกซ้อน เช่น ความดันหลอดเลือดปอดสูง

การติดตามสม่ำเสมอและการเข้าถึงการรักษาที่เหมาะสม ช่วยชะลอการเสื่อมและคงคุณภาพชีวิต

การป้องกัน

• หลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยง: ฝุ่นอาชีพ (ซิลิกา แอสเบสตอส), สปอร์เชื้อรา, ขน/มูลนก, ควันบุหรี่
• มาตรการความปลอดภัยในที่ทำงาน: หน้ากาก/ระบบระบายอากาศ ตรวจสุขภาพประจำปีสำหรับงานเสี่ยง
• ใช้ยาอย่างระมัดระวัง: ทบทวนยาที่อาจก่อพิษต่อปอด และติดตามอาการ
• วัคซีนและสุขอนามัยทางเดินหายใจ: ลดความเสี่ยงการติดเชื้อที่ทำให้อาการทรุด
• การคัดกรอง/ติดตามในผู้มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: ตรวจ PFT/HRCT ตามข้อบ่งชี้เพื่อค้นหาให้เร็ว

สรุป

ILD เป็นกลุ่มโรคหลากหลายที่มีแกนร่วมคือความผิดปกติของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างถุงลม ส่งผลให้ปอดแข็งและการแลกเปลี่ยนก๊าซลดลง การวินิจฉัยต้องอาศัยประวัติและการตรวจอย่างเป็นระบบ โดยเฉพาะ HRCT และการประเมินแบบสหสาขา แนวทางรักษามุ่งกำจัดสาเหตุ รักษาเฉพาะชนิด (ต้านพังผืด/กดภูมิ) ควบคู่กับการฟื้นฟู การให้ออกซิเจน และการติดตามความก้าวหน้า พยากรณ์โรคแปรผันตามชนิดและความรุนแรง ส่วนการป้องกันที่ดีที่สุดคือการหลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงและเฝ้าระวังกลุ่มเสี่ยงเพื่อให้วินิจฉัยและเริ่มรักษาได้ทันท่วงที