โรคพีเอสพี (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)
Progressive Supranuclear Palsy (PSP) เป็นโรคสมองเสื่อมที่มีผลต่อการเคลื่อนไหวและการทรงตัว พบได้ค่อนข้างน้อยเมื่อเทียบกับโรคพาร์กินสัน โดยพบประมาณ 5-6 รายต่อประชากร 100,000 คน มักเกิดในผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป เพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มีความเกี่ยวข้องกับการสะสมผิดปกติของโปรตีน Tau ภายในเซลล์สมอง โดยเฉพาะสมองส่วน midbrain และ basal ganglia ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมการเคลื่อนไหว การทรงตัว และการทำงานของดวงตา การสะสมดังกล่าวทำให้เซลล์ประสาทเสื่อมและตายลง ส่งผลให้เกิดอาการต่าง ๆ ตามมา
อาการ
อาการของ PSP มักค่อย ๆ ปรากฏและรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ โดยอาการสำคัญ ได้แก่
- การทรงตัวไม่ดี ล้มบ่อย โดยเฉพาะล้มไปด้านหลัง
- กล้ามเนื้อแข็งเกร็ง เคลื่อนไหวช้า คล้ายโรคพาร์กินสัน
- การเดินติดขัด เดินต่อไม่ได้ (progressive gait freezing) มักเกิดภายใน 3 ปีหลังเริ่มอาการ
- การกลอกตาลดลง โดยเฉพาะการมองขึ้น-ลง ทำให้เห็นไม่ชัดหรือเห็นภาพซ้อน ระยะท้ายอาจกลอกตาไม่ได้เลย
- เปิด-ปิดตาลำบาก กระพริบตาน้อย ไม่ทนต่อแสงจ้า
- พูดไม่ชัด กลืนลำบาก
- มีภาวะซึมเศร้าและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
- ปัญหาความจำและการคิดวิเคราะห์
PSP ยังสามารถแบ่งเป็นชนิดย่อยตามตำแหน่งที่โปรตีน Tau สะสม ซึ่งทำให้มีอาการเด่นแตกต่างกัน ตัวอย่างเช่น
- Classic PSP (Richardson’s syndrome) Tau สะสมมากใน subthalamic, pallidum และ substantia nigra อาการเด่นคือตัวแข็ง เดินและพูดลำบาก ตามมาด้วยการทรงตัวไม่ดีและความจำเสื่อม ส่วนการกลอกตาหรือมือสั่นจะไม่ผิดปกติมาก
- PSP-parkinsonism (PSP-P) Tau สะสมน้อยกว่า Classic PSP อาการคล้ายโรคพาร์กินสัน เช่น ขาแข็ง มือสั่น แต่ปัญหาการทรงตัวและความจำจะเกิดช้ากว่า
- PSP-PAGF (pure akinetic gait freezing) พบการฝ่อรุนแรงของ globus pallidus, substantia nigra, subthalamic nucleus หรือที่เรียกว่า Pallido-nigro-luysian atrophy (PNLA) อาการเด่นคือการเดินติดขัด (gait freezing), เขียนตัวเล็กลง (micrographia), ตัวอักษรติดกัน, เสียงพูดเบาหรือแหบพร่า (hypophonia)
- PSP-CBS (corticobasal syndrome) Tau สะสมมากที่ midfrontal และ inferior parietal ทำให้เกิดอาการ asymmetric dystonia, apraxia และ cortical sensory loss
- PSP-PNFA (progressive non-fluent aphasia) Tau สะสมมากใน temporal cortex และ superior frontal gyrus อาการเด่นคือปัญหาการใช้ภาษา เช่น พูดไม่คล่อง พูดติดขัด ใช้ไวยากรณ์ผิด และออกเสียงผิด
ทั้งนี้ ประมาณ 5–10% ของผู้ป่วยพาร์กินสันอาจพบว่ามี PSP ร่วมด้วย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย PSP อาศัยการซักประวัติและตรวจระบบประสาท ร่วมกับการตรวจภาพสมอง เช่น MRI เพื่อตรวจหาการฝ่อของสมองส่วน midbrain ซึ่งอาจเห็นเป็นลักษณะ hummingbird sign รวมถึงการตัดโรคอื่นที่มีอาการคล้ายกันออก
ตารางการวินิจฉัยแยกโรค
| โรค |
ลักษณะเด่น |
จุดที่แตกต่างจาก PSP |
| Parkinson’s Disease |
เคลื่อนไหวช้า มือสั่น กล้ามเนื้อแข็ง |
การล้มบ่อยและปัญหาการกลอกตาเกิดช้ากว่า PSP |
| Multiple System Atrophy (MSA) |
ปัญหาการทรงตัว ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ |
มีอาการระบบอัตโนมัติเด่น เช่น ความดันโลหิตตก |
| Corticobasal Degeneration (CBD) |
การเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน ใช้มือไม่ถนัด |
มีอาการเด่นข้างเดียว และมี limb apraxia |
| Alzheimer’s Disease |
ความจำเสื่อมเป็นอาการเด่น |
ไม่มีปัญหาการกลอกตาหรือล้มบ่อยในระยะแรก |
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มียาที่รักษา PSP ให้หายขาด การรักษามุ่งเน้นเพื่อลดอาการและช่วยให้ผู้ป่วยดำเนินชีวิตประจำวันได้ดีขึ้น ได้แก่
- ยากลุ่ม Levodopa หรือ Dopamine agonists แต่ตอบสนองได้น้อยกว่าในโรคพาร์กินสัน
- กายภาพบำบัด เพื่อปรับปรุงการทรงตัวและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ
- การฝึกแก้ไขการพูด เพื่อช่วยการสื่อสารและการกลืน
- การดูแลด้านโภชนาการ และการใช้อุปกรณ์ช่วยเหลือ เช่น walker
พยากรณ์โรค
PSP เป็นโรคที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ อายุขัยเฉลี่ยหลังการวินิจฉัยอยู่ที่ประมาณ 6–10 ปี ผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน เช่น การสำลักอาหารหรือติดเชื้อในปอด
การป้องกัน
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการป้องกัน PSP อย่างชัดเจน เนื่องจากสาเหตุแท้จริงยังไม่ทราบ งานวิจัยยังคงดำเนินต่อไปเพื่อหาปัจจัยเสี่ยงและแนวทางการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น
สรุป
Progressive Supranuclear Palsy (PSP) เป็นโรคประสาทเสื่อมที่พบไม่บ่อย มีอาการเด่นคือการล้มบ่อย การเคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อแข็งเกร็ง และความสามารถในการกลอกตาลดลง การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจร่างกายและการแยกโรคที่มีอาการคล้ายกัน ปัจจุบันยังไม่มียาที่รักษาให้หายขาด การดูแลเน้นการประคับประคอง ลดอาการ และช่วยเหลือการใช้ชีวิตประจำวัน การรับรู้และวินิจฉัยตั้งแต่ระยะเริ่มต้นจะช่วยให้ผู้ป่วยและครอบครัวสามารถวางแผนการดูแลได้เหมาะสมมากขึ้น