โรคหลอดลมโป่งพอง (Bronchiectasis)

โรคหลอดลมโป่งพอง คือ ภาวะที่หลอดลมขนาดใหญ่เกิดการขยายตัวผิดปกติ เนื่องจากผนังหลอดลมถูกทำลาย ส่งผลให้สูญเสียความสามารถในการระบายสารคัดหลั่ง เกิดการคั่งและอุดตันของเสมหะ นำไปสู่การอุดกั้นทางเดินหายใจและการติดเชื้อซ้ำ ๆ อาการของโรคนี้คล้ายกับโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) แต่แตกต่างที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักไม่มีประวัติสูบบุหรี่ และเริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อย (20–40 ปี)

อุบัติการณ์ของโรคอยู่ที่ประมาณ 29 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี และมีผู้ป่วยสะสมทั่วโลกประมาณ 680 รายต่อประชากร 100,000 คน โดยพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยไม่สามารถหาสาเหตุที่ชัดเจนได้ ส่วนอีกครึ่งหนึ่งสัมพันธ์กับภาวะต่าง ๆ ดังนี้

  • ประวัติติดเชื้อรุนแรงหรือเรื้อรัง: เช่น ปอดอักเสบซ้ำหรือรุนแรง หัด ไอกรน วัณโรค เชื้อไม่ใช่วัณโรค (NTM) หรือไวรัสรุนแรง
  • ภูมิไวต่อเชื้อราแอสเปอร์จิลัส: Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
  • โรคทางพันธุกรรม: เช่น Cystic fibrosis (CF), Primary ciliary dyskinesia (PCD)
  • ภูมิคุ้มกันบกพร่อง: เช่น ขาด IgG/IgA หรือเคยใช้ยากดภูมิคุ้มกัน
  • การอุดกั้นหลอดลมเฉพาะที่: จากเนื้องอก สิ่งแปลกปลอม หรือต่อมน้ำเหลืองกดทับ
  • การสำลักเรื้อรังหรือกรดไหลย้อน
  • โรคร่วมอื่น ๆ: เช่น หอบหืด, COPD, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิด หรือภาวะขาดอัลฟา-1 แอนติทริปซิน

อาการและอาการแสดง

  • ไอเรื้อรัง มีเสมหะมาก โดยเฉพาะช่วงเช้าหรือหลังทำกายภาพทรวงอก
  • มีการกำเริบบ่อย (exacerbation): เสมหะมากขึ้น สีเขียวหรือเหลือง ร่วมกับไข้ เหนื่อย หายใจมีเสียงวี๊ด
  • ไอเป็นเลือด (hemoptysis) ตั้งแต่เล็กน้อยจนถึงรุนแรง
  • หายใจลำบาก เหนื่อยง่าย น้ำหนักลด อ่อนเพลีย
  • ตรวจร่างกาย: ได้ยินเสียงกรอบแกรบ (crackles) ที่ฐานปอด อาจมีเสียงวี๊ด และในรายเรื้อรังมากอาจพบปลายนิ้วปุ้ม (clubbing)


การวินิจฉัย

  • เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) เป็นมาตรฐานในการวินิจฉัย พบหลอดลมขยายใหญ่กว่าหลอดเลือดคู่กัน (signet-ring sign) ผนังหนา ลักษณะ “รางรถไฟ” (tram-track) หรือการแตกแขนงผิดปกติ
  • ทดสอบสมรรถภาพปอด: มักพบลักษณะอุดกั้น (FEV1/FVC ลดลง) และอาจมีการตอบสนองต่อยาขยายหลอดลมบางส่วน
  • ตรวจเสมหะ/เพาะเชื้อ: เพื่อระบุชนิดเชื้อและความดื้อยา โดยเฉพาะ Pseudomonas และ NTM
  • สืบค้นหาสาเหตุพื้นฐาน: เช่น ตรวจระดับ IgG/IgA/IgM, total IgE, Aspergillus-specific IgE/IgG (สงสัย ABPA), เหงื่อคลอไรด์หรือยีน CFTR (สงสัย CF), nasal NO/ตรวจการทำงานซิเลีย (สงสัย PCD) รวมถึงสืบค้นภาวะสำลัก/กรดไหลย้อน และวัณโรค/NTM
  • ส่องกล้องหลอดลม: ในรายที่สงสัยการอุดกั้นเฉพาะที่ หรือมีเลือดออกไม่ทราบสาเหตุ

เกณฑ์สนับสนุนการวินิจฉัย

  1. อาการไอเรื้อรัง มีเสมหะมากหรือกำเริบบ่อย และ/หรือไอเป็นเลือด
  2. พยาธิสรีรวิทยาแสดงการอักเสบเรื้อรังของหลอดลมและการติดเชื้อซ้ำ
  3. หลักฐานจาก HRCT พบหลอดลมขยายถาวร

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค/ภาวะ ลักษณะเด่น สิ่งที่ช่วยแยก
COPD (โดยเฉพาะ chronic bronchitis) ไอเรื้อรัง มีเสมหะ ประวัติสูบบุหรี่ สมรรถภาพปอดแบบอุดกั้น HRCT ไม่มีการขยายหลอดลมแบบ signet-ring sign; มักตอบสนองต่อยาขยายหลอดลมมากกว่า
หอบหืด หายใจมีเสียงวี๊ดเป็นๆ หายๆ ดีขึ้นชัดเจนเมื่อใช้ยาขยายหลอดลม/สเตียรอยด์สูด HRCT ไม่พบหลอดลมโป่งพองถาวร ตรวจภูมิไวเกินและประวัติส่วนบุคคลช่วยแยก
วัณโรคปอด/แผลเป็นหลังวัณโรค ไอเรื้อรัง น้ำหนักลด ไข้ต่ำ ภาพถ่ายพบโพรงหรือแผลเป็น ตรวจเสมหะหาเชื้อวัณโรค และ HRCT พบโพรงหรือ traction; หลังวัณโรคอาจเกิด bronchiectasis เฉพาะที่
NTM pulmonary disease พบในผู้หญิงรูปร่างผอมสูง ไอเรื้อรัง เสมหะน้อย HRCT มีลักษณะ nodular-bronchiectatic ต้องเพาะเชื้อ NTM ซ้ำตามเกณฑ์เพื่อยืนยัน และแยกจากการปนเปื้อน
ปอดอุดกั้นเฉพาะที่จากก้อนหรือสิ่งแปลกปลอม อาการเกิดเฉพาะกลีบหรือข้างเดียว กำเริบบ่อยในตำแหน่งเดิม CT หรือส่องกล้องพบรอยอุดกั้น การผ่าตัดหรือเอาสิ่งแปลกปลอมออกอาจหายขาด
ABPA ผู้ป่วยหอบหืด ไอเสมหะเหนียวมีคราบดำ/น้ำตาล HRCT มี central bronchiectasis IgE รวมสูง, Aspergillus-specific IgE/IgG, eosinophilia และตอบสนองต่อสเตียรอยด์
Cystic fibrosis (CF) เริ่มอาการตั้งแต่วัยเด็ก มีปัญหาตับอ่อนผิดปกติ ภาวะมีบุตรยากในเพศชาย ตรวจเหงื่อคลอไรด์สูงหรือยืนยันด้วย CFTR gene; HRCT พบ bronchiectasis กระจาย
Primary ciliary dyskinesia (PCD) ติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำตั้งแต่วัยเด็ก ไซนัสอักเสบ หูน้ำหนวก อสุจิเคลื่อนไหวผิดปกติ ตรวจ nasal NO ต่ำ และการเคลื่อนไหว/โครงสร้างซิเลียผิดปกติ
ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ติดเชื้อซ้ำหลายระบบตั้งแต่วัยเด็ก หรือหลังได้รับยากดภูมิ ตรวจระดับอิมมูโนโกลบูลินและวัคซีน titer


การรักษา

เป้าหมาย

  • บรรเทาอาการไอและเสมหะ ป้องกันการกำเริบ
  • เพิ่มประสิทธิภาพการระบายเสมหะและคุณภาพชีวิต
  • ชะลอการลุกลามของโรคและลดภาวะแทรกซ้อน
  • รักษาสาเหตุพื้นฐานเมื่อสามารถระบุได้

การดูแลพื้นฐาน

  • เทคนิคการระบายทางเดินหายใจ (Airway clearance): เช่น กายภาพทรวงอก, postural drainage, oscillatory PEP (Flutter, Acapella), active cycle of breathing, autogenic drainage
  • ให้ความชุ่มชื้น/ทำให้เสมหะเหลว: ดื่มน้ำเพียงพอ และบางรายอาจใช้ไอพ่นน้ำเกลือเข้มข้น
  • การออกกำลังกายและฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
  • วัคซีน: ไข้หวัดใหญ่ประจำปี และวัคซีนป้องกัน pneumococcus
  • หลีกเลี่ยงบุหรี่และมลพิษ

การใช้ยาพ่น/สูด

  • ยาขยายหลอดลม (SABA/LABA/LAMA) หากมีอาการหอบเหนื่อยหรือหลอดลมตีบ
  • ยาสเตียรอยด์สูดดม (ICS) ไม่ใช้เป็นหลัก ยกเว้นมีหอบหืด/ABPA หรือ eosinophil สูงและตอบสนองดี

การใช้ยาปฏิชีวนะ

  • ช่วงกำเริบ: ให้ยาครอบคลุมเชื้อตามผลเพาะเสมหะ นาน 10–14 วัน (ครอบคลุม Pseudomonas หากมีความเสี่ยง)
  • การใช้ต่อเนื่องเพื่อป้องกันกำเริบ:
    • Macrolide ระยะยาว (เช่น azithromycin 3 ครั้ง/สัปดาห์) เหมาะสำหรับผู้ที่กำเริบบ่อยและไม่มีเชื้อ NTM ต้องเฝ้าระวัง QT ยาวและการได้ยิน
    • ยาปฏิชีวนะพ่น/สูด (เช่น tobramycin, colistin) ในผู้ที่ติดเชื้อ Pseudomonas เรื้อรัง
  • การกำจัดเชื้อครั้งแรก (eradication): เมื่อพบ Pseudomonas ครั้งแรก พิจารณาตามแนวทาง

การรักษาตามสาเหตุ

  • ABPA: รักษาด้วยสเตียรอยด์ระบบ ± ยาต้านเชื้อรา (เช่น itraconazole) และควบคุมหอบหืด
  • NTM: ใช้สูตรยาหลายขนานต่อเนื่องตามชนิดเชื้อ
  • ภูมิคุ้มกันบกพร่อง: พิจารณาให้ IVIG/SCIG
  • การสำลัก/GERD: ปรับพฤติกรรม ใช้ยา และกายภาพกลืน
  • การอุดกั้นเฉพาะที่: ส่องกล้องหรือผ่าตัดแก้ไข

การจัดการภาวะแทรกซ้อน

  • ไอเป็นเลือด: ใช้ยาห้ามเลือดตามเหมาะสม หากรุนแรงอาจทำ bronchial artery embolization
  • การผ่าตัด: เหมาะสำหรับผู้ที่รอยโรคจำกัดเฉพาะกลีบหรือข้างเดียว กำเริบบ่อย หรือมีเลือดออกซ้ำแม้รักษาเต็มที่


พยากรณ์โรค

  • ขึ้นกับความรุนแรงของรอยโรคใน HRCT, สมรรถภาพปอด, ความถี่ในการกำเริบ, และชนิดเชื้อที่ครอบครอง
  • ปัจจัยพยากรณ์ไม่ดี: การติดเชื้อ Pseudomonas เรื้อรัง, FEV1 ต่ำ, มีการอักเสบสูง, น้ำหนักตัวต่ำ, และกำเริบบ่อย
  • การทำกายภาพอย่างสม่ำเสมอ ฉีดวัคซีนครบ และควบคุมสาเหตุพื้นฐานช่วยลดการกำเริบและชะลอการทรุด

การป้องกัน

  • ฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่และนิวโมคอคคัสตามเกณฑ์
  • รักษาโรคติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันอย่างเหมาะสม และหลีกเลี่ยงการใช้ยาปฏิชีวนะโดยไม่จำเป็น
  • เลิกสูบบุหรี่และหลีกเลี่ยงมลพิษ
  • ป้องกันการสำลักในผู้มีความเสี่ยง เช่น การจัดท่าการป้อนอาหาร ฝึกกลืน และรักษา GERD
  • ตรวจคัดกรองและดูแลภาวะพื้นฐาน (เช่น ภูมิคุ้มกันบกพร่อง หอบหืด ABPA) อย่างต่อเนื่อง

สรุป

โรคหลอดลมโป่งพองเป็นภาวะที่หลอดลมถูกทำลายจนขยายถาวร ทำให้เสมหะคั่งและติดเชื้อซ้ำบ่อย การวินิจฉัยอาศัย HRCT ร่วมกับอาการและผลเพาะเชื้อ เพื่อกำหนดแนวทางการรักษาเฉพาะราย การดูแลเน้นการระบายเสมหะ ป้องกันการกำเริบด้วยยาที่เหมาะสม ฉีดวัคซีน และแก้ไขสาเหตุพื้นฐานอย่างเป็นระบบ การติดตามรักษาต่อเนื่องสามารถช่วยลดภาระโรคและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ