โรคพังผืดปอด (Pulmonary Fibrosis)
โรคพังผืดปอดเป็นโรคเรื้อรังที่พบไม่บ่อยเมื่อเทียบกับโรคทางเดินหายใจชนิดอื่น แต่มีความสำคัญเนื่องจากโรคมีการดำเนินที่รุนแรงและพยากรณ์โรคไม่ค่อยดี มักพบในผู้สูงอายุ โดยเฉพาะอายุตั้งแต่ 50 ปีขึ้นไป และพบในเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย ความชุกของโรคแตกต่างกันตามภูมิภาค แต่โดยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 10–60 รายต่อประชากรแสนคน
กลไกของโรคเกิดจากเนื้อเยื่อปอดถูกทำลายและเกิดกระบวนการซ่อมแซมที่ผิดปกติ ส่งผลให้เกิดพังผืดและความแข็งตัวของปอด ทำให้ปอดสูญเสียความยืดหยุ่น สาเหตุแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มหลัก ได้แก่:
- ไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic Pulmonary Fibrosis; IPF)
เป็นกลุ่มที่พบได้บ่อยที่สุด
- มีสาเหตุชัดเจน เช่น:
- การสัมผัสสิ่งแวดล้อมหรือสารพิษ (เช่น ฝุ่นซิลิกา แอสเบสตอส ฝุ่นไม้)
- การใช้ยาบางชนิด (เช่น amiodarone, methotrexate, bleomycin)
- ภาวะแพ้ภูมิตัวเอง (เช่น โรค SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis)
- ผลจากการฉายรังสีบริเวณทรวงอก
อาการ
ผู้ป่วยมักมีอาการค่อย ๆ ปรากฏและรุนแรงขึ้นตามเวลา อาการที่พบบ่อย ได้แก่:
- หอบเหนื่อย โดยเฉพาะเวลาทำกิจกรรมหรือออกแรง
- ไอแห้งเรื้อรัง
- อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด
- ปลายนิ้วปุ้ม (clubbing finger) พบได้ในบางราย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคพังผืดปอดอาศัยทั้งการซักประวัติ การตรวจร่างกาย และการตรวจเพิ่มเติม เพื่อยืนยันและแยกโรค ได้แก่:
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) – พบลักษณะร่างแห (reticular pattern) และ honeycombing
- การตรวจสมรรถภาพปอด (Pulmonary function test) – พบลักษณะ restrictive pattern และค่า DLCO ลดลง
- การตรวจชิ้นเนื้อปอด – ใช้ในกรณีที่ยังไม่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้แน่ชัด
- การตรวจเลือดหาภูมิคุ้มกัน – เพื่อตรวจหาสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค |
ลักษณะสำคัญ |
สิ่งที่ช่วยแยกโรค |
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) |
เริ่มในผู้สูงอายุ, HRCT พบ UIP pattern |
ไม่มีประวัติสัมผัสสารหรือโรคภูมิคุ้มกัน |
Hypersensitivity Pneumonitis |
มีประวัติสัมผัสสารอินทรีย์ เช่น ขี้นก เชื้อรา |
ตรวจ BAL พบ lymphocytosis |
Connective Tissue Disease-associated ILD |
พบร่วมกับโรคภูมิคุ้มกัน เช่น RA, SLE |
ตรวจเลือดพบ autoantibodies |
Drug-induced Lung Disease |
สัมพันธ์กับการใช้ยาบางชนิด |
อาการดีขึ้นหลังหยุดยา |
Pneumoconiosis |
มีประวัติสัมผัสฝุ่นจากการทำงาน เช่น ซิลิกา แอสเบสตอส |
ลักษณะเฉพาะบนภาพถ่ายรังสี |
การรักษา
แม้โรคพังผืดปอดไม่สามารถรักษาให้หายขาด แต่สามารถบรรเทาอาการและชะลอการดำเนินโรคได้ แนวทางการรักษาประกอบด้วย:
- ยาต้านการเกิดพังผืด เช่น Pirfenidone และ Nintedanib
- ยากดภูมิคุ้มกัน (ใช้ในผู้ป่วยที่มีโรคภูมิคุ้มกันร่วม)
- ให้ออกซิเจนเสริมในผู้ที่มีภาวะพร่องออกซิเจน
- การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด (Pulmonary rehabilitation)
- การปลูกถ่ายปอด (Lung transplantation) ในผู้ป่วยที่มีโรครุนแรงและเข้าเกณฑ์
พยากรณ์โรค
ผู้ป่วยโรคพังผืดปอด โดยเฉพาะชนิด IPF มักมีพยากรณ์โรคไม่ดี อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยหลังการวินิจฉัยอยู่ที่ประมาณ 3–5 ปี แม้การรักษาจะไม่สามารถหยุดโรคได้ แต่ยาต้านพังผืดสามารถช่วยชะลอการดำเนินโรคและปรับคุณภาพชีวิตให้ดีขึ้น
การป้องกัน
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสฝุ่นหรือสารพิษ เช่น ฝุ่นอุตสาหกรรม ควันบุหรี่
- ใช้ยาตามคำแนะนำของแพทย์และหลีกเลี่ยงยาที่เสี่ยงต่อการทำลายปอด
- ตรวจสุขภาพสม่ำเสมอ โดยเฉพาะในผู้ที่มีความเสี่ยงสูง
สรุป
โรคพังผืดปอด (Pulmonary fibrosis) เป็นโรคเรื้อรังที่ทำให้เนื้อเยื่อปอดแข็งและสูญเสียความยืดหยุ่น ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการหอบเหนื่อยและคุณภาพชีวิตลดลง การรักษาไม่สามารถทำให้หายขาด แต่สามารถชะลอความรุนแรงและบรรเทาอาการได้ การวินิจฉัยที่รวดเร็วและการป้องกันการสัมผัสปัจจัยเสี่ยงถือเป็นสิ่งสำคัญ เพื่อช่วยควบคุมโรคและยืดอายุผู้ป่วย