โรคแอดดิสัน (Addison’s Disease)
โรคแอดดิสัน (Addison’s disease) ได้รับการตั้งชื่อตาม Dr. Thomas Addison แพทย์ชาวอังกฤษในศตวรรษที่ 19 ซึ่งเป็นผู้บรรยายอาการและพยาธิสภาพของโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี ค.ศ. 1855 เขาพบว่าผู้ป่วยมีลักษณะอ่อนเพลีย ผิวคล้ำ และเสียชีวิตจากการทำงานของต่อมหมวกไตที่ล้มเหลว โรคนี้จึงถูกตั้งชื่อตามเขาเพื่อเป็นเกียรติแก่การค้นพบดังกล่าว
โรคแอดดิสันพบได้ค่อนข้างน้อย โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 40–120 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน พบได้ในทุกช่วงอายุ แต่พบบ่อยในช่วงอายุ 30–50 ปี และพบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย โรคนี้อาจเกิดได้ทั่วโลก แต่มีความชุกแตกต่างกันไปตามสาเหตุ โดยในประเทศพัฒนาแล้ว มักเกิดจากสาเหตุภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (autoimmune) ขณะที่ในประเทศกำลังพัฒนา วัณโรคของต่อมหมวกไตยังคงเป็นสาเหตุสำคัญ
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
โรคแอดดิสันเกิดจาก การทำลายของต่อมหมวกไตชั้นนอก (adrenal cortex) ทำให้ต่อมหมวกไตไม่สามารถสร้างฮอร์โมนที่จำเป็น ได้แก่ cortisol และ aldosterone ได้เพียงพอ สาเหตุหลักแบ่งได้เป็น 2 กลุ่มใหญ่คือ
- สาเหตุจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (Autoimmune adrenalitis) — เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ร่างกายสร้างแอนติบอดีมาทำลายเซลล์ของต่อมหมวกไต
- สาเหตุอื่น ๆ เช่น
- วัณโรคของต่อมหมวกไต (Adrenal tuberculosis)
- การติดเชื้อรา เช่น Histoplasmosis
- การแพร่กระจายของมะเร็งมาที่ต่อมหมวกไต
- ภาวะเลือดออกในต่อมหมวกไต (Adrenal hemorrhage)
- ภาวะพันธุกรรมบางชนิด เช่น Congenital adrenal hypoplasia
ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ การมีโรคภูมิคุ้มกันตนเองอื่น เช่น โรคเบาหวานชนิดที่ 1 หรือโรคไทรอยด์อักเสบแบบฮาชิโมโตะ
อาการและอาการแสดง
อาการของโรคแอดดิสันมักค่อย ๆ ปรากฏทีละน้อยและไม่จำเพาะในระยะแรก ผู้ป่วยอาจมีอาการต่อไปนี้:
- อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย
- น้ำหนักลด เบื่ออาหาร
- คลื่นไส้ อาเจียน ปวดท้อง
- ผิวคล้ำขึ้น โดยเฉพาะบริเวณรอยพับ ฝ่ามือ หรือเหงือก
- ความดันโลหิตต่ำ หน้ามืดเวลาเปลี่ยนท่า
- อยากอาหารเค็มผิดปกติ
- ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ (hypoglycemia)
- ในรายรุนแรงอาจเกิด “Addisonian crisis” — ภาวะฉุกเฉินที่มีความดันตกเฉียบพลัน สับสน หรือหมดสติ
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคแอดดิสันอาศัยการตรวจระดับฮอร์โมนและการตอบสนองของต่อมหมวกไต โดยมีขั้นตอนสำคัญดังนี้:
- การตรวจระดับคอร์ติซอลในเลือด (Serum cortisol) — มักพบค่าต่ำ โดยเฉพาะในช่วงเช้า
- การทดสอบกระตุ้นด้วย ACTH (ACTH stimulation test) — ถ้าระดับคอร์ติซอลไม่เพิ่มขึ้นหลังฉีด ACTH แสดงถึงความบกพร่องของต่อมหมวกไต
- การตรวจระดับ ACTH ในเลือด — ถ้าสูง แสดงว่าเป็นภาวะต่อมหมวกไตล้มเหลวขั้นปฐมภูมิ (primary adrenal insufficiency)
- การตรวจภาพรังสี (CT หรือ MRI) — เพื่อหาสาเหตุ เช่น วัณโรคหรือมะเร็ง
- การตรวจแอนติบอดีต่อเซลล์ต่อมหมวกไต (Adrenal antibody test) — เพื่อยืนยันสาเหตุจากภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัยแยกโรคที่ควรพิจารณา
| โรค |
ลักษณะเด่นที่แตกต่าง |
| ภาวะต่อมใต้สมองทำงานบกพร่อง (Secondary adrenal insufficiency) |
ACTH ต่ำ ไม่มีผิวคล้ำ และระดับ aldosterone ปกติ |
| ภาวะซึมเศร้าหรือโรคเรื้อรัง |
อาจมีอาการอ่อนเพลียคล้ายกัน แต่คอร์ติซอลมักปกติ |
| โรคไทรอยด์ทำงานต่ำ (Hypothyroidism) |
น้ำหนักเพิ่ม ผิวแห้ง หน้าบวม ไม่ใช่ผิวคล้ำ |
| ภาวะขาดเกลือแร่จากสาเหตุอื่น |
ไม่มี ACTH สูงหรืออาการระบบต่อมไร้ท่อร่วม |
การรักษา
การรักษาหลักของโรคแอดดิสันคือการให้ฮอร์โมนทดแทน (hormone replacement therapy) ได้แก่:
- Hydrocortisone หรือ Prednisolone — ทดแทนฮอร์โมนคอร์ติซอล
- Fludrocortisone — ทดแทนฮอร์โมนแอลโดสเตอโรน เพื่อควบคุมเกลือและความดันโลหิต
- ให้คำแนะนำผู้ป่วยพก “บัตรแสดงโรคแอดดิสัน” และ “ยาฉีดฮอร์โมนฉุกเฉิน” ติดตัวเสมอ
- หากมีการติดเชื้อหรือความเครียดทางกาย ควรเพิ่มขนาดยาชั่วคราว
ในภาวะฉุกเฉิน (Addisonian crisis) ต้องให้ hydrocortisone ทางหลอดเลือดดำ พร้อมสารน้ำเกลือทันที
พยากรณ์โรค
หากได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตใกล้เคียงปกติได้ อย่างไรก็ตาม ต้องรับประทานยาทดแทนตลอดชีวิต หากละเลยอาจเกิดภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
การป้องกัน
ไม่สามารถป้องกันโรคแอดดิสันจากสาเหตุภูมิคุ้มกันตนเองได้โดยตรง แต่สามารถลดความเสี่ยงของภาวะวิกฤตได้โดย:
- ปฏิบัติตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด
- พกยาฉุกเฉินและบัตรแสดงโรคติดตัวเสมอ
- เรียนรู้การฉีดยาฉุกเฉินในกรณีเกิดความเครียดทางกายหรือเจ็บป่วยเฉียบพลัน
สรุป
โรคแอดดิสันเป็นภาวะที่ต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนไม่เพียงพอ ทำให้เกิดอาการอ่อนเพลีย ผิวคล้ำ ความดันโลหิตต่ำ และอาจเกิดภาวะฉุกเฉินที่เป็นอันตรายได้ การวินิจฉัยอาศัยการตรวจฮอร์โมนและการทดสอบกระตุ้นด้วย ACTH การรักษาหลักคือการให้ฮอร์โมนทดแทนอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยที่ได้รับการดูแลอย่างเหมาะสมสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติและมีพยากรณ์โรคที่ดี