โรคลิววีบอดี (Lewy Body Disease, LBD)

โรคสมองเสื่อมจากลิววีบอดี เป็นหนึ่งในสาเหตุสำคัญของภาวะสมองเสื่อม โดยพบได้ประมาณ 10–15% ของผู้ป่วยสมองเสื่อมทั้งหมด รองจากโรคอัลไซเมอร์และภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือด กลุ่มที่พบมากคือผู้สูงอายุ โดยเฉพาะอายุมากกว่า 60 ปี และพบในเพศชายบ่อยกว่าเพศหญิงเล็กน้อย

สาเหตุเกิดจากการสะสมของโปรตีนผิดปกติชนิดหนึ่งที่เรียกว่า อัลฟาซินิวคลีอิน (alpha-synuclein) ซึ่งเป็นโปรตีนที่พบได้ตามปกติในปลายประสาท (presynaptic terminals) ของสมอง มีหน้าที่ควบคุมการหลั่งสารสื่อประสาท (neurotransmitters) และการทำงานของไซแนปส์ แต่เมื่อมีการพับตัวผิดปกติ (misfolding) จะทำให้เกิดโครงสร้างที่ไม่ละลายน้ำและจับตัวเป็นก้อนเรียกว่า ลิววีบอดี (Lewy bodies) อยู่ภายในเซลล์ประสาททั้งใน cerebral cortex และโครงสร้างสมองอื่น ๆ (นอกเหนือจาก substantia nigra ซึ่งเป็นแหล่งสะสมลิววีบอดีของโรคพาร์กินสัน) ก้อนโปรตีนเหล่านี้รบกวนการทำงานของสมอง โดยเฉพาะในส่วนที่ควบคุมการคิด ความจำ การเคลื่อนไหว และอารมณ์ แม้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง แต่คาดว่าเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมร่วมกัน

อาการ

อาการของโรคสมองเสื่อมจากลิววีบอดีมีลักษณะเฉพาะบางประการที่ต่างจากโรคสมองเสื่อมชนิดอื่น ได้แก่

• ความผิดปกติด้านการรับรู้และความจำ เช่น สับสน สมาธิสั้น ความจำระยะสั้นลดลง
• ความผันผวนของสติและความตื่นตัว มีช่วงที่ผู้ป่วยรู้สึกตัวดีสลับกับช่วงที่งงงวย
• ภาพหลอนทางการมองเห็น (visual hallucinations) พบได้บ่อยและชัดเจน
• อาการคล้ายพาร์กินสัน เช่น เดินช้า กล้ามเนื้อตึง ตัวสั่น
• ความผิดปกติของการนอน เช่น REM sleep behavior disorder (ฝันแล้วมีการเคลื่อนไหวร่างกายตาม)
• ความไวต่อยากลุ่ม antipsychotics ผู้ป่วยอาจมีอาการรุนแรงมากขึ้นหากได้รับยาในกลุ่มนี้
• อาการอื่น ๆ เช่น ซึมเศร้า วิตกกังวล ความดันโลหิตไม่คงที่ หน้ามืดเวลาลุกยืน

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคอาศัยการซักประวัติ ตรวจร่างกาย ตรวจทางระบบประสาท และการใช้เกณฑ์การวินิจฉัยของสถาบันต่าง ๆ โดยพิจารณาจากอาการสำคัญ เช่น ภาพหลอนทางการมองเห็น ความผันผวนของสติ และอาการคล้ายพาร์กินสัน

การตรวจเพิ่มเติมที่อาจช่วยสนับสนุนการวินิจฉัย ได้แก่

• การตรวจ MRI หรือ CT สมอง เพื่อตัดภาวะอื่นออก
• การตรวจ PET หรือ SPECT scan เพื่อดูการทำงานของสมอง
• การตรวจการนอนหลับ เพื่อหาความผิดปกติของ REM sleep

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องแยกโรคนี้ออกจากโรคสมองเสื่อมชนิดอื่น ได้แก่

• โรคอัลไซเมอร์ – มีความจำเสื่อมเด่นชัดตั้งแต่แรก แต่ไม่ค่อยมีภาพหลอน ขณะที่โรคลิววีบอดีมีทั้งอาการสมองเสื่อมและอาการทางจิตประสาท (ส่วนอาการพาร์กินสันเป็นเพียงส่วนประกอบ)
• โรคพาร์กินสันที่มีภาวะสมองเสื่อม – มักเริ่มด้วยอาการพาร์กินสัน (เคลื่อนไหวผิดปกติ) ก่อนหลายปีแล้วจึงมีสมองเสื่อม ขณะที่อาการสมองเสื่อมของโรคลิววีบอดีเกิดขึ้นพร้อม ๆ หรือภายใน 1 ปีของอาการพาร์กินสัน
• สมองเสื่อมจากหลอดเลือด – มักพบความผิดปกติทางสมองเป็นหย่อม ๆ จาก MRI

ตารางเปรียบเทียบ 4 โรคนี้

ลักษณะ	Alzheimer’s disease (AD)	Parkinson’s disease (PD)	Lewy body dementia (LBD)	Vascular dementia (VaD)
อุบัติการณ์	พบบ่อยที่สุดในโรคสมองเสื่อม โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ	พบบ่อยในผู้สูงอายุ รองจาก AD	พบน้อยกว่า AD แต่เป็นสาเหตุสมองเสื่อมอันดับ 2–3	พบได้บ่อย โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดสมอง
พยาธิสรีรวิทยา	มีการสะสมของ Amyloid-β และ Tau protein ทำให้เกิด neurofibrillary tangles	การเสื่อมของ substantia nigra และมี Lewy bodies ภายในเซลล์ประสาท	มีการสะสมของ α-synuclein (Lewy bodies) ทั้งในสมองส่วน cortex และ brainstem	เกิดจากการขาดเลือดเรื้อรังหรือหลอดเลือดสมองตีบ/อุดตัน ทำให้เนื้อสมองเสียหายเป็นหย่อมๆ
อาการเด่น	ความจำระยะสั้นเสื่อม เริ่มจากหลงลืม → สูญเสียความสามารถในการทำกิจวัตร	อาการการเคลื่อนไหว: มือสั่น (resting tremor), เคลื่อนไหวช้า (bradykinesia), กล้ามเนื้อเกร็ง	สมองเสื่อมร่วมกับอาการทางพาร์กินสัน, มีประสาทหลอนทางการเห็น, สมาธิและความรู้สึกตัวแปรผัน	การทำงานของสมองถดถอยแบบขั้นบันได (stepwise), อาจมีอัมพฤกษ์/อัมพาต, พูดไม่ชัด, การคิดช้าลง
การดำเนินโรค	ค่อยเป็นค่อยไป ช้าและต่อเนื่อง	ค่อยเป็นค่อยไป ส่วนใหญ่เริ่มที่การเคลื่อนไหว → ภายหลังบางรายมีสมองเสื่อม	ดำเนินโรคเร็วกว่า AD, ความสามารถทางสติปัญญาและการเคลื่อนไหวเสื่อมพร้อมกัน	ดำเนินโรคเป็นช่วงๆ ตามแต่ละครั้งที่สมองขาดเลือด
การวินิจฉัยแยกโรค	สังเกตจากความจำเสื่อมเป็นอาการนำเด่น	อาการการเคลื่อนไหวนำมาก่อน และสมองเสื่อมอาจตามมาภายหลัง (PD dementia)	อาการสมองเสื่อมและพาร์กินสันเกิดใกล้เคียงกันภายใน 1 ปี + มีประสาทหลอนทางการเห็น	สัมพันธ์กับประวัติโรคหลอดเลือดสมอง หรือมีหลักฐานจากภาพถ่ายสมอง (CT/MRI)
การรักษา	ยากลุ่ม Cholinesterase inhibitors (donepezil, rivastigmine), memantine	Levodopa, dopamine agonists, กายภาพบำบัด	Cholinesterase inhibitors, ระวังการใช้ยาต้านโรคจิต (antipsychotics)	ควบคุมปัจจัยเสี่ยงหลอดเลือด (ความดัน เบาหวาน ไขมัน), กายภาพบำบัด
พยากรณ์โรค	เสื่อมลงเรื่อยๆ ใช้เวลา 8–10 ปีหลังเริ่มอาการ	ดำเนินโรคช้า ผู้ป่วยอยู่ได้หลายปีแต่คุณภาพชีวิตลดลง	เสื่อมลงเร็วกว่า AD โดยเฉลี่ยอยู่ได้ 5–8 ปีหลังเริ่มอาการ	ขึ้นกับความรุนแรงและจำนวนครั้งที่เกิดหลอดเลือดสมอง
การป้องกัน	ยังไม่มีวิธีเฉพาะ ปัจจัยเสี่ยงเช่น ความดัน เบาหวาน อาจมีผล	ไม่มีวิธีป้องกันโดยตรง อาจลดเสี่ยงด้วยการดูแลสุขภาพทั่วไป	ไม่มีวิธีป้องกันโดยตรง	ควบคุมปัจจัยเสี่ยงโรคหลอดเลือด เช่น เลิกบุหรี่ ออกกำลังกาย คุมความดัน/เบาหวาน

การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มียาที่รักษาโรคสมองเสื่อมจากลิววีบอดีให้หายขาด การดูแลจึงมุ่งเน้นที่การบรรเทาอาการและเพิ่มคุณภาพชีวิต ได้แก่

1. การใช้ยา
   • ยากลุ่ม cholinesterase inhibitors เช่น Rivastigmine ช่วยลดอาการหลอนและเพิ่มประสิทธิภาพด้านการรับรู้
   • Levodopa ช่วยบรรเทาอาการคล้ายพาร์กินสัน แต่มีผลน้อยกว่าผู้ป่วยพาร์กินสันโดยตรง
   • ควรหลีกเลี่ยงยากลุ่ม antipsychotics โดยเฉพาะ haloperidol เพราะอาจทำให้อาการทรุดลงอย่างรุนแรง
2. การดูแลที่ไม่ใช้ยา เช่น กายภาพบำบัดเพื่อฟื้นฟูการเคลื่อนไหว อรรถบำบัดเพื่อปรับปรุงการพูด และกิจกรรมบำบัดเพื่อส่งเสริมการใช้ชีวิตประจำวัน
3. การดูแลแบบประคับประคอง เพื่อช่วยด้านจิตใจ ลดความเครียดและภาวะซึมเศร้า ทั้งในผู้ป่วยและครอบครัว

พยากรณ์โรค

โรคสมองเสื่อมจากลิววีบอดีเป็นโรคที่ดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยมักมีอายุขัยเฉลี่ยประมาณ 5–8 ปีหลังเริ่มมีอาการ แม้บางรายอาจมีชีวิตยาวนานกว่านี้ แต่คุณภาพชีวิตจะลดลงเรื่อย ๆ และมักเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อในปอด การหกล้ม หรือโรคหัวใจ

การป้องกันโรค

ยังไม่มีวิธีการป้องกันโรคนี้โดยตรง เนื่องจากสาเหตุเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโปรตีนในสมอง อย่างไรก็ตาม การดูแลสุขภาพโดยรวมสามารถช่วยลดความเสี่ยงของภาวะสมองเสื่อมได้ เช่น การออกกำลังกายสม่ำเสมอ การควบคุมโรคประจำตัว (เบาหวาน ความดันโลหิตสูง ไขมันในเลือดสูง) และการทำกิจกรรมที่กระตุ้นสมองอย่างต่อเนื่อง

สรุป

โรคสมองเสื่อมจากลิววีบอดี (Lewy Body Disease) เป็นภาวะสมองเสื่อมที่มีลักษณะเด่น เช่น ภาพหลอนทางการมองเห็น ความผันผวนของสติ และอาการคล้ายพาร์กินสัน แม้ยังไม่มียาที่รักษาให้หายขาด แต่การใช้ยา การฟื้นฟูสมรรถภาพ และการดูแลประคับประคอง สามารถช่วยชะลอความรุนแรงและเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้ สิ่งสำคัญคือการให้ความรู้และการสนับสนุนแก่ครอบครัวและผู้ดูแล เพื่อการจัดการโรคอย่างเหมาะสม