โรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ (Primary biliary cholangitis, PBC)
โรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ หรือ Primary biliary cholangitis (PBC) เป็นโรคตับเรื้อรังชนิดหนึ่งที่มีการทำลายท่อน้ำดีขนาดเล็กภายในตับอย่างต่อเนื่อง จากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อตัวเอง (autoimmune process) ส่งผลให้เกิดการคั่งของน้ำดี (cholestasis) การอักเสบของเนื้อตับ และสุดท้ายอาจนำไปสู่ภาวะตับแข็งได้
PBC พบได้ไม่บ่อยนัก โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 20–40 รายต่อประชากร 100,000 คน พบมากในประเทศแถบยุโรปและอเมริกาเหนือ ผู้หญิงมีความเสี่ยงมากกว่าผู้ชายถึง 9 เท่า โดยมักเริ่มพบในช่วงอายุ 40–60 ปี
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกิดจากกลไกภูมิคุ้มกันผิดปกติร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ปัจจัยที่เกี่ยวข้อง ได้แก่
- พันธุกรรม: พบว่าผู้ป่วยบางรายมีประวัติคนในครอบครัวเป็นโรคเดียวกัน
- ภูมิคุ้มกันผิดปกติ: มีการสร้างแอนติบอดีต่อตัวเอง เช่น anti-mitochondrial antibody (AMA)
- สิ่งแวดล้อม: การสัมผัสสารพิษบางชนิด การติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด เช่น Escherichia coli หรือ Chlamydia pneumoniae
- ฮอร์โมนเพศหญิง: มีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคในเพศหญิงมากกว่า
อาการและอาการแสดง
ในระยะแรกผู้ป่วยอาจไม่มีอาการ (asymptomatic) แต่สามารถตรวจพบจากค่าการทำงานของตับที่ผิดปกติ โดยอาการที่พบบ่อยเมื่อโรคดำเนินไป ได้แก่:
- อาการคันตามผิวหนัง (pruritus)
- อ่อนเพลีย (fatigue)
- ดีซ่าน (jaundice)
- ผิวหนังคล้ำ (hyperpigmentation)
- ตับและม้ามโต
- แผลไขมันสะสมใต้ผิวหนัง (xanthelasma, xanthoma)
- ในระยะท้ายอาจเกิดภาวะตับแข็ง น้ำในช่องท้อง หรือหลอดเลือดดำโป่งพองในหลอดอาหาร
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยอาศัยทั้งอาการทางคลินิก ผลเลือด และการตรวจชิ้นเนื้อตับ โดยทั่วไปจะใช้เกณฑ์ดังนี้:
- ระดับเอนไซม์ alkaline phosphatase (ALP) สูงกว่าปกติอย่างต่อเนื่อง
- ผลตรวจพบ anti-mitochondrial antibody (AMA) เป็นบวก (>90% ของผู้ป่วย)
- ผลชิ้นเนื้อตับแสดงการอักเสบและการทำลายท่อน้ำดีขนาดเล็ก
การวินิจฉัยแยกโรค
| โรค |
ลักษณะเด่น |
การตรวจแยก |
| Primary sclerosing cholangitis (PSC) |
เกิดการอักเสบและตีบของท่อน้ำดีทั้งในและนอกตับ มักสัมพันธ์กับโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (IBD) |
ผลตรวจ AMA มักเป็นลบ, ภาพ MRCP/ERCP พบการตีบไม่สม่ำเสมอของท่อน้ำดี |
| Drug-induced cholestasis |
เกิดจากยาบางชนิด เช่น amoxicillin-clavulanate, anabolic steroids |
ประวัติการใช้ยา, หยุดยาแล้วอาการดีขึ้น |
| Autoimmune hepatitis |
ค่าการอักเสบของตับ (ALT, AST) สูงเด่นกว่า ALP |
anti-smooth muscle antibody (ASMA) เป็นบวก, ชิ้นเนื้อตับพบ lymphoplasmacytic infiltrate |
| Biliary obstruction |
เกิดจากนิ่วหรือมะเร็งท่อน้ำดี ทำให้มีการอุดตันทางกล |
อัลตราซาวด์หรือ CT พบการขยายของท่อน้ำดี |
การรักษา
เป้าหมายของการรักษาคือชะลอการดำเนินของโรค บรรเทาอาการ และป้องกันภาวะแทรกซ้อน
- Ursodeoxycholic acid (UDCA): เป็นยาหลักในการรักษา ช่วยลดการคั่งของน้ำดีและปรับปรุงค่าการทำงานของตับ
- Obeticholic acid: ใช้ในผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อ UDCA
- ยาบรรเทาอาการคัน: เช่น cholestyramine, rifampicin, naltrexone
- การรักษาภาวะแทรกซ้อนของตับแข็ง: เช่น ควบคุมภาวะน้ำในช่องท้อง ป้องกันหลอดเลือดโป่งพองแตก
- การปลูกถ่ายตับ: พิจารณาในกรณีโรครุนแรงหรือระยะสุดท้าย
พยากรณ์โรค
หากได้รับการรักษาด้วย UDCA ตั้งแต่ระยะแรก ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถมีชีวิตอยู่ได้มากกว่า 10–20 ปีโดยไม่เกิดภาวะตับแข็ง อย่างไรก็ตาม ผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาจะมีแนวโน้มโรคดำเนินเร็วและเข้าสู่ภาวะตับวายภายในไม่กี่ปี
การป้องกัน
ยังไม่มีวิธีป้องกันเฉพาะ เนื่องจากสาเหตุของโรคเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันของร่างกาย แต่สามารถลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้โดย:
- หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์
- ควบคุมน้ำหนักให้อยู่ในเกณฑ์
- หลีกเลี่ยงยาที่มีพิษต่อตับ
- ตรวจติดตามการทำงานของตับเป็นประจำ
สรุป
โรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ (PBC) เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่มีผลต่อตับ ทำให้เกิดการอักเสบและคั่งของน้ำดี หากไม่ได้รับการรักษาอาจพัฒนาเป็นตับแข็ง การตรวจพบในระยะแรกและการรักษาด้วย UDCA อย่างต่อเนื่องช่วยยืดอายุและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมาก