โรคไอบีเอ็ม (Inclusion Body Myositis, IBM)

โรคไอบีเอ็มเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังที่พบไม่บ่อยนัก ส่วนใหญ่พบในเพศชายตั้งแต่อายุ 50 ปีขึ้นไป เพศหญิงพบน้อยกว่าเพศชาย 2-3 เท่า มีลักษณะเฉพาะคือ กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบค่อยเป็นค่อยไป และไม่สมมาตร โดยเฉพาะกล้ามเนื้อต้นขา (quadriceps) และกล้ามเนื้อแขน (flexor digitorum profundus)

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุที่แท้จริงของ IBM ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการอักเสบของกล้ามเนื้อที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันร่วมกับกระบวนการเสื่อมของเซลล์กล้ามเนื้อ ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกี่ยวข้อง ได้แก่

  • อายุที่มากขึ้น (มักเริ่มในวัย 50 ปีขึ้นไป)
  • เพศชาย
  • ความผิดปกติทางพันธุกรรมบางชนิด
  • ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

อาการ

ผู้ป่วย IBM มักมีอาการค่อย ๆ เป็นทีละน้อย และดำเนินไปเรื่อย ๆ ได้แก่

  • กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยเฉพาะที่ต้นขา (quadriceps) และกล้ามเนื้อปลายแขน (finger flexors) แบบไม่สมมาตร และไม่มีอาการปวดชัดเจน
  • ล้มบ่อย เดินขึ้นลงบันไดลำบาก
  • การหยิบจับสิ่งของยากขึ้น เช่น การเปิดขวดหรือหมุนลูกบิดประตู
  • กล้ามเนื้อฝ่อลีบ
  • กลืนลำบาก (dysphagia) ในบางราย

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย IBM อาศัยประวัติ อาการ การตรวจร่างกาย และการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ดังนี้

  • การตรวจเลือด: พบค่าเอนไซม์กล้ามเนื้อ (CK) สูงเล็กน้อยหรือปกติ (จึงไม่ปวดกล้ามเนื้อ)
  • การตรวจไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG): พบการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้ออักเสบ
  • การตรวจ MRI กล้ามเนื้อ: ช่วยบ่งชี้กล้ามเนื้อที่ถูกทำลายและการเลือกตำแหน่งเจาะชิ้นเนื้อ
  • การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (muscle biopsy): พบการอักเสบและช่องว่างเล็ก ๆ ที่ขอบติดสีเข้ม (rimmed vacuoles) อยู่ภายในกล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นลักษณะสำคัญของ IBM ภายในช่องว่างมีการสะสมของโปรตีนผิดปกติ เช่น beta-amyloid และ tau

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค ลักษณะเด่น ข้อแตกต่างจาก IBM
Polymyositis กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบสมมาตร มักเริ่มที่สะโพกและไหล่ ไม่มี inclusion bodies, ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ได้ดีกว่า
Dermatomyositis มีกล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับผื่นที่ผิวหนัง เช่น heliotrope rash พบผื่นที่ผิวหนังเด่นชัด และมีการอักเสบของหลอดเลือด
Muscular dystrophy กล้ามเนื้อฝ่อและอ่อนแรงจากพันธุกรรม มักเริ่มอายุน้อยกว่า และไม่มีการอักเสบหรือ inclusion bodies
ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) กล้ามเนื้ออ่อนแรง ร่วมกับอาการทางประสาท เป็นโรคของเซลล์ประสาท ไม่ใช่กล้ามเนื้อโดยตรง


การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มียาที่สามารถรักษา IBM ให้หายขาดได้ การรักษามุ่งเน้นที่การประคับประคองและฟื้นฟูสมรรถภาพ ได้แก่

  • กายภาพบำบัดและการออกกำลังกายที่เหมาะสม เพื่อคงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อให้ได้นานที่สุด และป้องกันข้อยึดติด กล้ามเนื้อหดสั้น ข้อสำคัญควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักจนเกินไป เพราะอาจทำให้กล้ามเนื้ออักเสบมากขึ้น
  • การใช้อุปกรณ์ช่วยเดินหรือเครื่องช่วยพยุง ส่งเสริมการเคลื่อนไหว ฝึกการทำกิจวัตรประจำวัน
  • การทำกลืนบำบัด สำหรับผู้ที่มีอาการกลืนลำบาก
  • ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น corticosteroids หรือ immunosuppressants มักไม่ค่อยได้ผลในระยะยาว ซึ่งต่างจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดอื่นๆ เช่น polymyositis หรือ dermatomyositis
  • การดูแลด้านโภชนาการและการป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การหกล้ม

พยากรณ์โรค

โรค IBM เป็นโรคที่ดำเนินไปอย่างช้า แต่ค่อย ๆ ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสียการทำงานในที่สุด ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการความช่วยเหลือในการเดินภายใน 10-15 ปีหลังเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่ค่อยทำให้อายุสั้นลงโดยตรง ยกเว้นกรณีมีภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อปอดจากการกลืนลำบาก

การป้องกัน

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกัน IBM ที่เฉพาะเจาะจง เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัด การดูแลสุขภาพทั่วไป การออกกำลังกายอย่างเหมาะสม และการตรวจสุขภาพเป็นประจำ อาจช่วยให้ตรวจพบโรคและภาวะแทรกซ้อนได้เร็วขึ้น

สรุป

โรคไอบีเอ็ม (Inclusion Body Myositis) เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังที่พบในผู้สูงอายุที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ แต่ต่อเนื่องโดยไม่เจ็บปวด มีลักษณะเด่นคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบไม่สมมาตรและไม่ตอบสนองต่อยากดภูมิคุ้มกัน การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจชิ้นเนื้อและผลทางห้องปฏิบัติการ ปัจจุบันยังไม่มียารักษาเฉพาะ การดูแลรักษามุ่งเน้นไปที่การฟื้นฟูสมรรถภาพ การป้องกันภาวะแทรกซ้อน และการดูแลคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย แม้โรคจะไม่หายขาด แต่การดูแลที่เหมาะสมสามารถช่วยให้ผู้ป่วยดำเนินชีวิตได้ใกล้เคียงปกติให้นานที่สุด