โรคไอบีเอ็ม (Inclusion Body Myositis, IBM)
โรคไอบีเอ็มเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังที่พบไม่บ่อยนัก ส่วนใหญ่พบในเพศชายตั้งแต่อายุ 50 ปีขึ้นไป เพศหญิงพบน้อยกว่าเพศชาย 2-3 เท่า มีลักษณะเฉพาะคือ กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบค่อยเป็นค่อยไป และไม่สมมาตร โดยเฉพาะกล้ามเนื้อต้นขา (quadriceps) และกล้ามเนื้อแขน (flexor digitorum profundus)
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุที่แท้จริงของ IBM ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการอักเสบของกล้ามเนื้อที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันร่วมกับกระบวนการเสื่อมของเซลล์กล้ามเนื้อ ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกี่ยวข้อง ได้แก่
- อายุที่มากขึ้น (มักเริ่มในวัย 50 ปีขึ้นไป)
- เพศชาย
- ความผิดปกติทางพันธุกรรมบางชนิด
- ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
อาการ
ผู้ป่วย IBM มักมีอาการค่อย ๆ เป็นทีละน้อย และดำเนินไปเรื่อย ๆ ได้แก่
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยเฉพาะที่ต้นขา (quadriceps) และกล้ามเนื้อปลายแขน (finger flexors) แบบไม่สมมาตร และไม่มีอาการปวดชัดเจน
- ล้มบ่อย เดินขึ้นลงบันไดลำบาก
- การหยิบจับสิ่งของยากขึ้น เช่น การเปิดขวดหรือหมุนลูกบิดประตู
- กล้ามเนื้อฝ่อลีบ
- กลืนลำบาก (dysphagia) ในบางราย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย IBM อาศัยประวัติ อาการ การตรวจร่างกาย และการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ดังนี้
- การตรวจเลือด: พบค่าเอนไซม์กล้ามเนื้อ (CK) สูงเล็กน้อยหรือปกติ (จึงไม่ปวดกล้ามเนื้อ)
- การตรวจไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG): พบการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้ออักเสบ
- การตรวจ MRI กล้ามเนื้อ: ช่วยบ่งชี้กล้ามเนื้อที่ถูกทำลายและการเลือกตำแหน่งเจาะชิ้นเนื้อ
- การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (muscle biopsy): พบการอักเสบและช่องว่างเล็ก ๆ ที่ขอบติดสีเข้ม (rimmed vacuoles) อยู่ภายในกล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นลักษณะสำคัญของ IBM ภายในช่องว่างมีการสะสมของโปรตีนผิดปกติ เช่น beta-amyloid และ tau
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค |
ลักษณะเด่น |
ข้อแตกต่างจาก IBM |
Polymyositis |
กล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบสมมาตร มักเริ่มที่สะโพกและไหล่ |
ไม่มี inclusion bodies, ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ได้ดีกว่า |
Dermatomyositis |
มีกล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับผื่นที่ผิวหนัง เช่น heliotrope rash |
พบผื่นที่ผิวหนังเด่นชัด และมีการอักเสบของหลอดเลือด |
Muscular dystrophy |
กล้ามเนื้อฝ่อและอ่อนแรงจากพันธุกรรม |
มักเริ่มอายุน้อยกว่า และไม่มีการอักเสบหรือ inclusion bodies |
ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) |
กล้ามเนื้ออ่อนแรง ร่วมกับอาการทางประสาท |
เป็นโรคของเซลล์ประสาท ไม่ใช่กล้ามเนื้อโดยตรง |
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มียาที่สามารถรักษา IBM ให้หายขาดได้ การรักษามุ่งเน้นที่การประคับประคองและฟื้นฟูสมรรถภาพ ได้แก่
- กายภาพบำบัดและการออกกำลังกายที่เหมาะสม เพื่อคงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อให้ได้นานที่สุด และป้องกันข้อยึดติด กล้ามเนื้อหดสั้น ข้อสำคัญควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักจนเกินไป เพราะอาจทำให้กล้ามเนื้ออักเสบมากขึ้น
- การใช้อุปกรณ์ช่วยเดินหรือเครื่องช่วยพยุง ส่งเสริมการเคลื่อนไหว ฝึกการทำกิจวัตรประจำวัน
- การทำกลืนบำบัด สำหรับผู้ที่มีอาการกลืนลำบาก
- ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น corticosteroids หรือ immunosuppressants มักไม่ค่อยได้ผลในระยะยาว ซึ่งต่างจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดอื่นๆ เช่น polymyositis หรือ dermatomyositis
- การดูแลด้านโภชนาการและการป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การหกล้ม
พยากรณ์โรค
โรค IBM เป็นโรคที่ดำเนินไปอย่างช้า แต่ค่อย ๆ ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสียการทำงานในที่สุด ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการความช่วยเหลือในการเดินภายใน 10-15 ปีหลังเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่ค่อยทำให้อายุสั้นลงโดยตรง ยกเว้นกรณีมีภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อปอดจากการกลืนลำบาก
การป้องกัน
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกัน IBM ที่เฉพาะเจาะจง เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัด การดูแลสุขภาพทั่วไป การออกกำลังกายอย่างเหมาะสม และการตรวจสุขภาพเป็นประจำ อาจช่วยให้ตรวจพบโรคและภาวะแทรกซ้อนได้เร็วขึ้น
สรุป
โรคไอบีเอ็ม (Inclusion Body Myositis) เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังที่พบในผู้สูงอายุที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ แต่ต่อเนื่องโดยไม่เจ็บปวด มีลักษณะเด่นคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบไม่สมมาตรและไม่ตอบสนองต่อยากดภูมิคุ้มกัน การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจชิ้นเนื้อและผลทางห้องปฏิบัติการ ปัจจุบันยังไม่มียารักษาเฉพาะ การดูแลรักษามุ่งเน้นไปที่การฟื้นฟูสมรรถภาพ การป้องกันภาวะแทรกซ้อน และการดูแลคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย แม้โรคจะไม่หายขาด แต่การดูแลที่เหมาะสมสามารถช่วยให้ผู้ป่วยดำเนินชีวิตได้ใกล้เคียงปกติให้นานที่สุด