เนื้องอกของเซลล์ไอส์เล็ต (Islet cell tumors)

เซลล์ไอส์เล็ต (Islets of Langerhans) เป็นกลุ่มเซลล์เฉพาะที่กระจายตัวอยู่ภายในเนื้อตับอ่อน มีหน้าที่สำคัญในการผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด โดยฮอร์โมนที่สำคัญได้แก่:

• อินซูลิน (Insulin): ลดระดับน้ำตาลในเลือด
• กลูคากอน (Glucagon): เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด
• โซมาโตสแตติน (Somatostatin): ยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนอื่น ๆ
• แกสตริน (Gastrin): กระตุ้นให้กระเพาะอาหารหลั่งกรด

เนื้องอกของเซลล์ไอส์เล็ต หรือ Pancreatic Neuroendocrine Tumors (PNETs) จัดเป็นเนื้องอกที่พบไม่บ่อย คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเนื้องอกตับอ่อนทั้งหมด โดยมักพบในช่วงอายุ 40-60 ปี เพศชายและหญิงพอ ๆ กัน

ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกี่ยวข้องได้แก่:

• พันธุกรรม เช่น กลุ่มโรค Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1)
• มีประวัติคนในครอบครัวเป็นโรคต่อมไร้ท่อหลายตำแหน่ง
• กลุ่มโรค Von Hippel-Lindau syndrome หรือ Neurofibromatosis type 1

ชนิดของเนื้องอก

PNETs แบ่งออกเป็น 2 กลุ่มหลัก ได้แก่

1. กลุ่มที่ไม่สร้างฮอร์โมน (Non-functioning tumors)

• พบประมาณ 30–50% ของ PNETs
• ไม่ผลิตฮอร์โมนที่มีผลต่อร่างกายโดยตรง จึงมักไม่มีอาการชัดเจน
• มักตรวจพบเมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่หรือแพร่กระจายแล้ว
• อาการที่พบได้: ปวดท้อง แน่นท้อง น้ำหนักลด คลำได้ก้อน
• มีโอกาสเป็นเนื้อร้ายสูง ต้องประเมินพยาธิสภาพและพฤติกรรมการลุกลาม
• การรักษาหลักคือการผ่าตัด ในกรณีเป็นเนื้อร้าย อาจพิจารณาการใช้เคมีบำบัดหรือยา somatostatin analogues เพื่อลดการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอก

2. กลุ่มที่สร้างฮอร์โมน (Functioning tumors)

กลุ่มนี้ผลิตฮอร์โมนออกมาในปริมาณมากผิดปกติ ทำให้เกิดอาการเฉพาะเจาะจง สามารถแบ่งย่อยได้หลายชนิด ได้แก่:

1. Insulinoma: พบบ่อยที่สุด (~40–60%) ส่วนใหญ่โตช้า ไม่ค่อยลุกลาม แต่อาจทำให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำระหว่างอดอาหาร ผู้ป่วยจะมีอาการหิว เหงื่อออก ใจสั่น มือสั่น ตาลาย ปวดศีรษะ และอาจหมดสติได้
2. Gastrinoma: พบประมาณ 20% ของ PNETs มักพบที่ส่วนหัวของตับอ่อน บางครั้งอาจพบที่ลำไส้เล็ก ส่วนใหญ่เป็นเนื้อร้าย ผลิตฮอร์โมนแกสตรินกระตุ้นให้กระเพาะอาหารหลั่งกรด ผู้ป่วยจะมี 3 อาการหลัก คือ มีกรดมากในกระเพาะ มีแผลในกระเพาะ และมีอาการท้องเสีย เรียกว่ากลุ่มอาการ Z-E (Zollinger-Ellison syndrome)
3. Glucagonoma: มักพบที่ส่วนหางของตับอ่อน โดยมากเป็นเนื้อร้าย และแพร่กระจายตั้งแต่เริ่มตรวจพบ ฮอร์โมนกลูคากอนมีหน้าที่สลายไกลโคเจนจากตับให้เป็นน้ำตาล การมีฮอร์โมนนี้มากเกินไปจะทำให้มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงคล้ายเบาหวาน คือ ปากคอแห้ง หิวน้ำบ่อย ปัสสาวะมาก น้ำหนักลด ลักษณะสำคัญคือมีโลหิตจาง, แผลแตกเองตามผิวหนัง (necrolytic migratory erythema) และมีเส้นเลือดอุดตันได้ง่าย
4. VIPoma: สร้าง vasoactive intestinal peptide ทำให้ท้องเสียเรื้อรังและมีภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ
5. Somatostatinoma: พบได้น้อย ผลิตโซมาโตสแตติน ทำให้มีน้ำตาลสูงเช่นเดียวกัน แต่มีอีก 4 อาการหลักอื่น ๆ คือ มีนิ่วที่ถุงน้ำดี ถ่ายอุจจาระเป็นมูกเป็นมัน ภาวะกรดน้อย และน้ำหนักลด
6. GRFoma: สร้างฮอร์โมน GRF ซึ่งโดยปกติสร้างจากต่อมใต้สมองเพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโต แต่ในบางรายพบสร้างจากตับอ่อน ซึ่งพบได้ยากมาก
7. ACTHoma: ผลิตฮอร์โมน ACTH ซึ่งมักสร้างจากต่อมใต้สมองเพื่อกระตุ้นต่อมหมวกไต แต่ในกรณีที่เกิดจากตับอ่อนก็นับว่าเป็นกรณีหายาก

เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนบางชนิดอาจเป็นเนื้อร้ายหรือไม่ร้าย ขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์และพฤติกรรมการเจริญเติบโต การรักษาหลักคือการผ่าตัด และอาจใช้ยาร่วมตามลักษณะของเนื้องอกและฮอร์โมนที่ผลิต

การตรวจวินิจฉัย

การวินิจฉัยเนื้องอกเซลล์ไอส์เล็ตอาศัยการประเมินทั้งทางคลินิกและการตรวจเฉพาะทาง ได้แก่:

• ตรวจเลือดเพื่อวัดระดับฮอร์โมน เช่น อินซูลิน แกสตริน หรือกลูคากอน
• ตรวจภาพถ่าย เช่น CT scan, MRI หรือ Endoscopic ultrasound (EUS)
• ตรวจทางนิวเคลียร์ เช่น Ga-68 DOTATATE PET scan เพื่อระบุตำแหน่งเนื้องอกที่มีตัวรับ somatostatin
• ตัดชิ้นเนื้อหรือตรวจทางพยาธิวิทยาหลังการผ่าตัดเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

สรุป

เนื้องอกของเซลล์ไอส์เล็ตที่ตับอ่อนเป็นกลุ่มโรคที่พบไม่บ่อยแต่มีความหลากหลาย ทั้งในแง่ของอาการ การสร้างฮอร์โมน และพฤติกรรมของเซลล์ การวินิจฉัยตั้งแต่ระยะแรกเริ่มมีความสำคัญเพื่อให้การรักษาได้ผลดีที่สุด โดยเฉพาะกลุ่มที่ไม่แสดงอาการ การรักษาหลักคือการผ่าตัด ซึ่งในหลายกรณีสามารถรักษาให้หายขาดได้ หากได้รับการดูแลอย่างต่อเนื่องและเหมาะสม