เนื้องอกที่เส้นประสาท (Nerve tumors)

เส้นประสาทประกอบด้วยมัดเส้นใยแอกซอน (axon) ที่ยื่นออกจากเซลล์ประสาท แต่ละเส้นใยจะมีปลอกหุ้มป้องกัน และถูกหุ้มรวมเป็นมัดอีกชั้นหนึ่ง พร้อมมีปลอกหนาคลุมทั้งเส้นเลือดและมัดเส้นประสาท คล้ายกับโครงสร้างของสายไฟฟ้า เส้นประสาทบางชนิดทำหน้าที่รับความรู้สึกจากส่วนปลายของร่างกายเข้าสู่สมองหรือไขสันหลัง (afferent/sensory nerve) บางชนิดทำหน้าที่ส่งสัญญาณจากสมองหรือไขสันหลังไปควบคุมอวัยวะปลายทาง (efferent/motor nerve) และบางชนิดมีทั้งสองหน้าที่ (mixed nerve) เนื้องอกที่เส้นประสาทพบไม่บ่อย และส่วนมากเป็นเนื้องอกไม่ร้าย

เนื้องอกไม่ร้ายที่เส้นประสาท (Benign nerve tumors)

พบได้บ่อยสองชนิด คือ ชวานโนมา (Schwannoma) และ นิวโรไฟโบรมา (Neurofibroma)

Schwannoma เป็นเนื้องอกจากเซลล์ชวานน์ (Schwann cells) ซึ่งสร้างปลอกไมอีลิน (myelin sheath) หุ้มเส้นประสาท พบประมาณ 8% ของเนื้องอกปฐมภูมิในสมอง จัดเป็นเนื้องอกเกรด I เนื่องจากโตช้า ส่วนใหญ่เกิดที่เส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 (Vestibulocochlear nerve) ซึ่งทำหน้าที่เกี่ยวกับการได้ยินและการทรงตัว เมื่อเกิดขึ้นที่เส้นประสาทนี้จะเรียกว่า Acoustic neuroma ก้อนมักอยู่ด้านหลังฐานกะโหลก ระหว่างสมองน้อย (cerebellum) กับก้านสมองส่วนพอนส์ (pons) และมักเกิดเพียงข้างเดียว

อาการเริ่มแรก ได้แก่ การได้ยินเสียงหึ่งหรือซ่าในหูข้างเดียว จากนั้นการได้ยินจะลดลงจนหูหนวก บางรายมีอาการเวียนศีรษะ หากก้อนโตขึ้นอาจกดเบียดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 ทำให้ใบหน้าชาครึ่งซีก ยกมุมปากไม่ขึ้น หนังตาปิดไม่สนิท และหากโตมากขึ้นจะรบกวนเส้นประสาทสมองอื่น ทำให้กลืนลำบาก ตามัว เห็นภาพซ้อน การรับรสเสีย หรือเบียดสมองน้อยจนทำให้เสียการทรงตัว ปวดศีรษะ อาเจียน เดินเซ

เนื่องจากโตช้าและไม่ทำให้เจ็บปวด แพทย์มักติดตามอาการและขนาดของก้อนก่อน หากพบว่าก้อนโตเร็วหรือมีอาการเพิ่มขึ้นจึงผ่าตัด โดยใช้ประสาทจุลศัลยกรรม (microneurosurgery) หรือการฉายรังสีสามมิติ (stereotactic radiosurgery)

Neurofibroma เป็นเนื้องอกจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันภายในเส้นประสาท มักพบในผู้ป่วยโรค Neurofibromatosis ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดเนื้องอกหลายตำแหน่งทั่วร่างกาย จัดเป็นเกรด I-II และมีโอกาสพัฒนาเป็นเนื้องอกร้ายได้ การตรวจ PET/CT scan และการตรวจชิ้นเนื้อช่วยประเมินความรุนแรง

อาการที่พบ ได้แก่ มีก้อนในกล้ามเนื้อ รู้สึกชา ปวด แสบร้อน หรือเหมือนถูกเข็มตำ บางรายมีกล้ามเนื้ออ่อนแรง หากก้อนโตช้าและไม่มีอาการมากอาจไม่ต้องผ่าตัด แต่หากมีอาการปวดหรือสูญเสียการทำงานของระบบประสาท จะรักษาเช่นเดียวกับชวานโนมา

มะเร็งเส้นประสาท (Malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNSTs)

เป็นมะเร็งชนิดซาร์โคมา (sarcoma) ที่เกิดจากเซลล์หลากชนิดในใยประสาท ทำให้มีหลายชื่อ เช่น malignant schwannoma, neurofibrosarcoma, neurogenic sarcoma หากไม่สามารถจำแนกชนิดเซลล์ได้ เรียกรวมว่า Malignant peripheral nerve sheath tumors หรือ MPNSTs

สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่พบว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของยีน เช่น การทำงานผิดปกติของยีน p53 บนโครโมโซมคู่ที่ 17 ซึ่งเป็นยีนยับยั้งการเจริญของเนื้องอก อีกทั้งอาจถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant คล้ายโรค Neurofibromatosis type I ผู้ป่วยบางรายพัฒนาโรคหลังได้รับการฉายรังสีตั้งแต่วัยเด็ก

อาการของโรค

พบมากในช่วงอายุ 20-50 ปี ผู้ป่วยมีก้อนใต้ผิวหนังบริเวณแขนหรือขาที่โตเร็ว ทำให้แขนหรือขาข้างนั้นใหญ่ขึ้น มักไม่เจ็บปวด แต่ยกแขนหรือขาข้างนั้นได้ลำบาก หากมีอาการปวด มักเป็นลักษณะแสบร้อน เหมือนเข็มตำ หรือชาตามแนวเส้นประสาท

การวินิจฉัย

ใช้การทำ MRI และการตัดชิ้นเนื้อ (biopsy) เพื่อประเมินรายละเอียดการลุกลามและเกรดของเนื้องอก เนื่องจาก MPNSTs มักกระจายไปปอดและกระดูก จึงควรทำ CT scan ปอด และ Bone scan ร่วมด้วย

ระยะของโรค

การแบ่งระยะเหมือนซาร์โคมาทั่วไป

การรักษา

ทุกระยะต้องผ่าตัดเนื้องอกออกด้วยระยะขอบกว้าง บางกรณีจำเป็นต้องตัดแขนหรือขาออก เนื่องจากซาร์โคมาตอบสนองต่อรังสีรักษาได้ดี จึงมักให้รังสีรักษาก่อนหรือหลังผ่าตัด อย่างไรก็ตาม MPNSTs มีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงกว่า 50% เคมีบำบัดใช้เสริมในระยะ III และ IV แต่ผลยังไม่ดีนัก

สรุป

เนื้องอกของเส้นประสาทมีทั้งชนิดไม่ร้าย เช่น ชวานโนมาและนิวโรไฟโบรมา ซึ่งมักโตช้าและมีอาการน้อย ไปจนถึงชนิดร้ายแรงอย่าง MPNSTs ที่มีการลุกลามและกระจายได้ การวินิจฉัยต้องอาศัยการถ่ายภาพและตรวจชิ้นเนื้อ ส่วนการรักษาหลักคือการผ่าตัด ร่วมกับรังสีรักษาและบางกรณีใช้เคมีบำบัด การติดตามอาการอย่างต่อเนื่องมีความสำคัญ เนื่องจากบางชนิดมีโอกาสกลับเป็นซ้ำหรือพัฒนาเป็นมะเร็งได้