เนื้องอกต่อมไพเนียล (Pineal tumors)

ต่อมไพเนียลเป็นต่อมไร้ท่อขนาดเล็ก รูปร่างคล้ายเมล็ดสน (pine cone) ตั้งอยู่บริเวณกึ่งกลางของสมอง ทำหน้าที่หลักในการสร้างฮอร์โมนเมลาโทนิน (melatonin) ภายใต้การควบคุมของระบบประสาทซิมพาเธติก (sympathetic nervous system) ซึ่งรับสัญญาณมาจากสมองส่วนไฮโปทาลามัส (Hypothalamus) โดยข้อมูลจากแสงที่รับผ่านจอตาจะมีผลต่อการทำงานของต่อมนี้

ระดับฮอร์โมนเมลาโทนินจะสูงในวัยเด็กและค่อย ๆ ลดลงเมื่อเข้าสู่วัยรุ่น ส่วนในวัยชราระดับจะลดลงมากจนแทบวัดค่าไม่ได้ นอกจากนี้ยังพบว่าระดับเมลาโทนินจะสูงในเวลากลางคืนและต่ำในเวลากลางวัน

ด้วยคุณสมบัตินี้ ต่อมไพเนียลจึงถูกมองว่าเป็นเสมือน “นาฬิกาชีวภาพ” ของร่างกาย ทำหน้าที่ควบคุมวงจรการนอน-ตื่น การเจริญเติบโต การสืบพันธุ์ และการเข้าสู่ภาวะแก่ชรา ฮอร์โมนเมลาโทนินจะส่งผลต่อการทำงานของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ เช่น ต่อมใต้สมอง รังไข่ และลูกอัณฑะ เพื่อให้การทำงานของร่างกายสอดคล้องกับวัฏจักรประจำวัน

ชนิดของเนื้องอก

เนื้องอกที่เกิดจากต่อมไพเนียลโดยตรงพบเพียงประมาณ 1% ของเนื้องอกสมองทั้งหมด แบ่งได้เป็น

• Pineocytoma ระดับความรุนแรงเกรด II โตช้า
• Pineoblastoma ระดับความรุนแรงเกรด IV จัดเป็นเนื้องอกร้าย
• Mixed pineal tumor มีทั้งเซลล์ pinealocyte และ pinealoblast ระดับความรุนแรงเกรด III

นอกจากนี้ เนื้องอกบริเวณต่อมไพเนียลอาจมีต้นกำเนิดจากเซลล์ชนิดอื่น เช่น Germinoma, Non-germinoma (teratoma, endodermal sinus tumor, embryonal cell tumor, choriocarcinoma, และ mixed tumors), Meningioma, Astrocytoma, Ganglioglioma และ Dermoid cysts

อาการของโรค

เนื้องอกในตำแหน่งนี้พบได้บ่อยในวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่หลังอายุ 30 ปี อาการส่วนใหญ่เกิดจากการอุดกั้นทางเดินน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง (CSF) ทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยมักมีอาการปวดศีรษะ อาเจียน ไม่สามารถมองขึ้นด้านบนได้ ลูกตากระตุกเมื่อมองวัตถุใกล้ รูม่านตาไม่เท่ากัน และต่อมาจะไม่สามารถมองลงด้านล่างได้ การกะระยะผิดปกติ เดินเซ ทรงตัวลำบาก และซึมลงจนหมดสติ

ในเด็กอาจมีอาการผิดปกติของต่อมไร้ท่อ เช่น โรคเบาจืด (ปัสสาวะมาก), เป็นหนุ่มสาวก่อนวัย, ขาดประจำเดือน หรือการเจริญเติบโตหยุดชะงัก

หากเนื้องอกโตจนทำให้เส้นเลือดในต่อมฉีกขาด อาจเกิดเลือดออกและเนื้อตาย (pineal apoplexy) ผู้ป่วยจะปวดศีรษะเฉียบพลันรุนแรง อาจหมดสติ และรูม่านตาขยายผิดปกติ ภาวะนี้ต้องผ่าตัดฉุกเฉินทันที

การวินิจฉัย

นอกจากประวัติ อาการ และการตรวจร่างกายอย่างละเอียดแล้ว การทำ MRI ร่วมกับฉีดสาร gadolinium จะช่วยบอกชนิดของเนื้องอกได้คร่าว ๆ เนื้องอกที่ขอบขรุขระมักเป็นเนื้อร้าย พวก Pineocytoma และ Pineoblastoma จะมีสีจางเล็กน้อย (hypointense to isointense) ใน T1-weighted, สีเข้มใน T2-weighted, และเมื่อฉีด gadolinium จะเห็นการติดสีสม่ำเสมอ (homogenous enhancement) ต่างจาก Non-germinoma ชนิดอื่น ๆ

ส่วน Germinoma อาจมีลักษณะคล้ายกัน แต่การตรวจเลือดหาค่า AFP และ β-hCG จะช่วยแยกกลุ่ม Germ cell tumors ออกได้

การผ่าตัดเพื่อตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับดุลยพินิจของแพทย์

การรักษา

การฉายรังสีเป็นวิธีหลักในการรักษา ทั้ง Germinoma และ Non-germinoma ตอบสนองได้ดี Pineoblastoma ต้องฉายรังสีทั้งสมองและไขสันหลัง แต่ในเด็กต้องระวังผลข้างเคียงจากการฉายรังสีทั่วสมอง

เคมีบำบัดให้ผลดีใน Germinoma และ Non-germinoma และช่วยลดผลข้างเคียงของรังสีในเด็ก แต่ Pineocytoma และ Pineoblastoma อาจตอบสนองไม่แน่นอน

การผ่าตัดทำได้ยากเพราะตำแหน่งอยู่ใจกลางสมอง มักทำเพื่อระบายน้ำในโพรงสมองหรือเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อตรวจ การติดตามหลังการรักษามีความสำคัญเพราะเนื้องอกสามารถกลับมาได้แม้ผ่านไปหลายปี

สรุป

เนื้องอกต่อมไพเนียลเป็นโรคที่พบไม่บ่อย แต่มีผลกระทบอย่างมากต่อการทำงานของสมองและต่อมไร้ท่อ การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจ MRI และการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม การรักษามักใช้การฉายรังสีและ/หรือเคมีบำบัด ร่วมกับการผ่าตัดในบางกรณี การติดตามอาการหลังการรักษาเป็นสิ่งสำคัญเพื่อลดโอกาสการกลับมาเป็นซ้ำ