เนื้องอกที่ต่อมไพเนียล (Pineal tumors)

ต่อมไพเนียลเป็นต่อมเล็ก ๆ คล้ายเมล็ดสน (pine cone) อยู่ใจกลางสมอง ทำหน้าที่สร้างฮอร์โมนเมลาโทนิน (melatonin) ตามการสั่งงานของประสาทซิมพาเธติก (sympathetic) ซึ่งรับคำสั่งมาจากสมองส่วนไฮโปทาลามัส (Hypothalamus) ส่วนที่รับภาพและแสงจากจอตาอีกทีหนึ่ง

พบว่าระดับของเมลาโทนินจะสูงในวัยเด็ก แล้วจะค่อย ๆ ลดลงเมื่อเข้าสู่วัยรุ่น ในวัยชราเมลาโทนินจะลดลงมากจนอาจวัดค่าไม่ได้ นอกจากนั้นยังพบว่าระดับของเมลาโทนินจะสูงในเวลากลางคืนและต่ำในเวลากลางวัน

ด้วยเหตุนี้จึงเชื่อว่าต่อมไพเนียลทำหน้าที่เสมือนเป็นนาฬิกาชีวภาพในตัวของคนเรา ทั้งวงจรการตื่นและการหลับ วงจรการเจริญเติบโต การขยายพันธุ์ และการเข้าสู่ความชราภาพ ฮอร์โมนเมลาโทนินจะไปควบคุมต่อมไร้ท่ออื่น ๆ รวมทั้งต่อมใต้สมอง รังไข่ และลูกอัณฑะ ให้ทำงานสัมพันธ์กับวัฎจักรประจำวันและวงจรของชีวิต

ชนิดของเนื้องอก

เนื้องอกที่ต่อมไพเนียลพบเพียง 1% ของเนื้องอกที่สมองทั้งหมด ได้แก่

• Pineocytoma จัดความรุนแรงเป็นเกรด II ค่อนข้างจะโตช้า
• Pineoblastoma จัดความรุนแรงเป็นเกรด IV ถือว่าเป็นเนื้อร้าย
• Mixed pineal tumor ภายในมีทั้ง pinealocyte และ pinealoblast จัดความรุนแรงเป็นเกรด III

แต่เนื้องอกที่ต่อมไพเนียลอาจมาจากเซลล์ประสาทอื่นในบริเวณนี้ เช่น Germinoma, Non-germinoma (teratoma, endodermal sinus tumor, embryonal cell tumor, choriocarcinoma, and mixed tumors), Meningioma, Astrocytoma, Ganglioglioma, และ Dermoid cysts

อาการของโรค

เนื้องอกในบริเวณนี้มักพบในช่วงวัยรุ่น กับวัยหลังอายุ 30 ปีไปแล้ว อาการส่วนใหญ่จะเป็นจากการปิดกั้นทางเดินน้ำของโพรงสมอง (น้ำที่สร้างในโพรงสมองไม่สามารถไหลเวียนลงท่อไขสันหลังได้) ทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น ผู้ป้วยจะมีอาการ ปวดศีรษะ อาเจียน ตามองขึ้นด้านบนไม่ได้ ลูกตากระตุกเมื่อมองวัตถุที่อยู่ใกล้ รูม่านตามีขนาดไม่เท่ากัน จากนั้นจะเริ่มมองลงข้างล่างไม่ได้ การกะระยะเสียไป เดินเซ ทรงตัวไม่ได้ แล้วจะเริ่มซึม ไม่ค่อยรู้สึกตัว

ในเด็กจะมีอาการผิดปกติของต่อมไร้ท่อด้วย เช่น เบาจืด (ปัสสาวะออกเป็นจำนวนมาก), เป็นหนุ่มสาวเร็วกว่าปกติ ขาดประจำเดือน ร่างกายหยุดสูง

เนื้องอกที่ขยายใหญ่อาจทำให้เส้นเลือดที่มาเลี้ยงภายในต่อมฉีกขาด เกิดเลือดออกภายในต่อม เนื้อต่อมจะบวม ตาย และเน่า เรียกว่าภาวะ pineal apoplexy ผู้ป่วยจะปวดศีรษะอย่างฉับพลันและรุนแรงมากจนอาจถึงขั้นหมดสติ ม่านตาขยายผิดปกติ ภาวะนี้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดฉุกเฉิน

การวินิจฉัย

นอกจากประวัติ อาการ และการตรวจร่างกายอย่างละเอียดแล้ว การทำ MRI ร่วมกับฉีดสาร gadolinium จะช่วยบอกชนิดของเนื้องอกได้คร่าว ๆ เนื้องอกที่ขอบขรุขระมักเป็นเนื้อร้าย พวก Pineocytoma และ Pineoblastoma จะมีสีจางเล็กน้อย (hypointense to isointense) ใน T1-weighted, สีเข้มใน T2-weighted, และเมื่อฉีด gadolinium จะเป็น homogenous enhancement ต่างจากพวก Non-germinoma ชนิดอื่น ๆ ส่วนพวก Germinoma อาจให้ลักษณะเดียวกันแต่การเจาะเลือดดูระดับของ AFP และ β-hCG ก็ช่วยแยกพวก Germ cell tumors ออกได้

การผ่าตัดเพื่อการตรวจชิ้นเนื้ออาจทำหรือไม่ทำขึ้นอยู่กับแพทย์ผู้รักษา

การรักษา

การรักษาหลักของเนื้องอกที่ต่อมไพเนียลคือการฉายรังสี ทั้ง Germinoma และ Non-germinoma ก็ตอบสนองดีต่อรังสีรักษา ถ้าเป็น Pineoblastoma จะฉายทั้งสมองและไขสันหลังด้วย แต่ผลข้างเคียงของการฉายรังสีทั่วทั้งสมองก็มีมากโดยเฉพาะในเด็ก

เคมีบำบัดก็เป็นการรักษาที่ได้ผลดีใน Germinoma และ Non-germinoma เช่นกัน และยังลดผลข้างเคียงของรังสีรักษาในเด็กได้ แต่การตอบสนองของ Pineocytoma กับ Pineoblastoma ต่อเคมีบำบัดยังไม่แน่นอน

การผ่าตัดเนื้องอกในบริเวณนี้ค่อนข้างลำบาก เพราะอยู่ใจกลางสมอง อาจทำในบางราย โดยเฉพาะเพื่อการระบายน้ำในโพรงสมองและการตัดชิ้นเนื้อของก้อนเพื่อส่งตรวจทางพยาธิวิทยา

หลังการรักษาจำเป็นต้องติดตามการกลับคืนมาของโรคเป็นระยะต่อไปอีก เนื้องอกที่ต่อมไพเนียลสามารถกลับคืนมาใหม่ได้หลังรักษาไปแล้วถึง 5 ปี