เนื้องอกต่อมใต้สมอง (Pituitary tumors)

ต่อมใต้สมองเป็นต่อมไร้ท่อเดี่ยวขนาดเล็กเท่าเมล็ดถั่วลิสง อยู่บริเวณกึ่งกลางฐานสมอง เหนือโพรงหลังจมูก ภายในแอ่งกระดูกสฟีรอยด์ (Sphenoid bone) แม้จะมีขนาดเล็ก แต่มีบทบาทสำคัญในการควบคุมการทำงานของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ทั้งหมด จึงเปรียบเสมือน “หัวหน้า” ของระบบต่อมไร้ท่อ โดยการหลั่งฮอร์โมนเพื่อสั่งการต่อมต่าง ๆ ในร่างกาย

ในระยะตัวอ่อน ต่อมใต้สมองพัฒนามาจากเนื้อเยื่อ 2 ส่วน คือ ส่วนหนึ่งของสมองที่ยื่นลงมา และเนื้อเยื่อจากช่องปากที่ม้วนขึ้นไปเชื่อมกัน

จากการพัฒนานี้ทำให้เกิดต่อมใต้สมองส่วนหน้า (สีฟ้าอ่อนในภาพ) ซึ่งเป็นเนื้อต่อมจริงที่ผลิตฮอร์โมนได้เอง และต่อมใต้สมองส่วนหลัง (สีฟ้าเข้มในภาพ) ที่มาจากเนื้อเยื่อประสาท ทำหน้าที่เก็บฮอร์โมนที่สมองส่วน Hypothalamus สร้างขึ้นก่อนปล่อยเข้าสู่กระแสเลือด ตรงกลางมีช่อง Rathke's pouch ซึ่งโดยปกติจะปิดเมื่อโตขึ้น แต่หากไม่ปิด อาจเกิดถุงน้ำ Rathke’s cleft cyst ที่มีอาการคล้ายเนื้องอกต่อมใต้สมอง

Rathke's pouch ยังแบ่งต่อมใต้สมองส่วนหน้ากับส่วนกลางออกจากกัน โดยในคน ส่วนกลางมีขนาดเล็กและถือเป็นส่วนหนึ่งของต่อมใต้สมองส่วนหน้า มีหน้าที่สร้างฮอร์โมนควบคุมการสร้างเมลานิน ในสัตว์ที่เปลี่ยนสีผิวได้ ต่อมส่วนนี้จะมีขนาดใหญ่กว่า

หน้าที่ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า สร้างฮอร์โมน 2 ประเภทคือ

1. ฮอร์โมนที่กระตุ้นต่อมไร้ท่ออื่นให้สร้างฮอร์โมน เช่น
   • ACTH กระตุ้นต่อมหมวกไตชั้นนอกให้สร้าง cortisol
   • TSH กระตุ้นต่อมไทรอยด์ให้สร้าง T3 และ T4
   • Gn (Gonadotrophin) กระตุ้นรังไข่และลูกอัณฑะให้สร้างฮอร์โมนเพศ
2. ฮอร์โมนที่ออกฤทธิ์โดยตรงต่ออวัยวะเป้าหมาย เช่น
   • GH กระตุ้นการเจริญเติบโตของกระดูกและกล้ามเนื้อ
   • PRL กระตุ้นการสร้างน้ำนมในผู้หญิงหลังคลอด และเพิ่มขึ้นเมื่อทารกดูดนม

หน้าที่ของต่อมใต้สมองส่วนหลัง คือเก็บและปล่อยฮอร์โมนจาก Hypothalamus ได้แก่

• ADH ช่วยดูดน้ำกลับที่ไตเมื่อปริมาณน้ำในเลือดลดลง
• Oxytocin กระตุ้นการบีบตัวของกล้ามเนื้อมดลูกระหว่างคลอด

เนื้องอกปฐมภูมิของต่อมใต้สมองเกือบทั้งหมดเป็นเนื้องอกไม่ร้าย (ไม่แพร่กระจาย) แต่ส่งผลให้เกิดความผิดปกติในวงกว้าง เนื่องจากควบคุมการทำงานของต่อมไร้ท่อทั้งหมด แม้จะไม่สร้างฮอร์โมน แต่โดยตำแหน่งที่มันอยู่ใกล้ศูนย์กลางของอวัยวะสำคัญหลายชนิด ขนาดที่โตขึ้นเพียงเล็กน้อยก็อาจส่งผลถึงแก่ชีวิตได้

เนื้องอกไม่ร้ายที่ต่อมใต้สมอง (Benign pituitary tumors)

คิดเป็นประมาณ 15% ของเนื้องอกในสมองทั้งหมด ส่วนใหญ่เป็น Pituitary adenoma ของต่อมส่วนหน้า มีทั้งชนิดที่สร้างฮอร์โมนผิดปกติและไม่สร้างฮอร์โมน พบได้ทุกวัย โดยในคนอายุน้อยมักพบชนิดที่สร้างฮอร์โมน อีกชนิดคือ Craniopharyngioma โตจากขั้วต่อมใต้สมองขึ้นไปยังโพรงสมองที่สาม (third ventricle) และอาจเบียดส่วนอื่น ๆ กว่าครึ่งพบในเด็กอายุ 5-14 ปี

อาการของโรค

1. อาการจากการสร้างฮอร์โมนผิดปกติ

   ราว 75% ของเนื้องอกต่อมใต้สมองสร้างฮอร์โมนผิดปกติ โดย 50% สร้าง PRL, 20% สร้าง GH, 20% สร้าง ACTH และ 10% สร้างฮอร์โมนหลายชนิดร่วมกัน

   • เนื้องอกที่สร้าง PRL เรียกว่า Prolactinoma ในเพศหญิงจะทำให้ขาดประจำเดือน น้ำนมไหล ช่องคลอดแห้ง มีบุตรยาก ในเพศชายจะทำให้เต้านมโต อวัยวะเพศไม่แข็งตัว ขนตามตัวลดลง ความต้องการทางเพศลดลง
   • เนื้องอกที่สร้าง GH ทำให้เกิดโรค Gigantism ในเด็ก (ตัวสูงใหญ่กว่าปกติ) และ Acromegaly ในผู้ใหญ่ (มือเท้าใบหน้าขยาย เหงื่อออกมาก ความดันสูง เบาหวาน ข้ออักเสบ)
   • เนื้องอกที่สร้าง ACTH ทำให้เกิด Cushing's disease (หน้ากลม มีหนอกที่บ่า แขนขาลีบ ผิวบาง จ้ำเลือดง่าย อ่อนเพลีย ซึมเศร้า ขนดก ความดันสูง เบาหวาน กระดูกพรุน)
   • เนื้องอกที่สร้าง TSH ทำให้เกิดภาวะไทรอยด์เป็นพิษ (มือสั่น ใจสั่น เหงื่อออกมาก น้ำหนักลด)
2. อาการจากการกดเบียดอวัยวะ

   เนื้องอกที่ไม่สร้างฮอร์โมนมักไม่มีอาการจนกว่าจะโตจนกดเบียดเส้นประสาทตา (ปวดศีรษะ เห็นภาพซ้อน ตามัว หนังตาตก) หรือกดเส้นประสาทใบหน้า (ปวดหรือชา) และอาจทำให้ต่อมผลิตฮอร์โมนลดลง (Hypopituitarism) เกิดอาการอ่อนล้า ผิวแห้ง เวียนศีรษะเวลาลุกขึ้น ระดับเกลือโซเดียมในเลือดต่ำ

   ถ้าเส้นเลือดในต่อมฉีกขาดจะเกิด Pituitary apoplexy ปวดศีรษะเฉียบพลันรุนแรง ตามัว หนังตาตก ม่านตาขยาย ต้องผ่าตัดฉุกเฉิน

   Craniopharyngioma ในเด็ก: ตัวเตี้ย พัฒนาการเพศล่าช้า ปวดศีรษะ อาเจียน ตามัว ในผู้ใหญ่: หิวน้ำ ปัสสาวะบ่อย น้ำหนักเพิ่ม ประจำเดือนผิดปกติ น้ำนมไหล ซึมเศร้า ความดันต่ำ ผิวแห้ง ตามัว เห็นภาพซ้อน

การวินิจฉัย

อาศัยประวัติ อาการ ตรวจร่างกาย ตรวจลานสายตา ทำ MRI ของต่อมใต้สมอง และตรวจเลือดวัดระดับฮอร์โมน

การรักษา

ขึ้นกับชนิดเนื้องอก เนื้องอกเล็ก โตช้า ไม่สร้างฮอร์โมนอาจเพียงติดตาม MRI

Prolactinoma: ใช้ยา dopamine agonist เช่น Cabergoline หรือ Bromocriptine ร้อยละ 80 เนื้องอกจะฝ่อลงไปเอง ไม่ต้องผ่าตัด

Acromegaly/Gigantism: ผ่าตัดผ่านโพรงจมูก (Transsphenoidal surgery) หากตัดออกไม่หมด ใช้ยา Somatostatin analogue (Octreotide) หรือ Pegvisomant อาจเสริมด้วยรังสีรักษา

Cushing's disease: ผ่าตัดเป็นหลัก หากไม่หาย อาจผ่าซ้ำ จนไม่ได้ผลจริง ๆ จึงใช้รังสีหรือยา

TSH-secreting tumor: ผ่าตัดก่อน ถ้าไม่ได้ผลใช้ยา Somatostatin analogue หรือรังสีรักษา

Craniopharyngioma: ผ่าตัดร่วมกับรังสีรักษา บางกรณีต้องผ่าแบบเปิดกะโหลก

เนื้องอกที่กดเบียดต่อมให้สร้างฮอร์โมนลดลง ต้องรักษาภาวะขาดฮอร์โมนก่อนและหลังผ่าตัด

มะเร็งต่อมใต้สมอง (Pituitary cancer)

พบได้น้อยมาก (0.2% ของเนื้องอกต่อมใต้สมอง) โตเร็ว แพร่กระจาย ดื้อต่อการรักษา และกลับมาเป็นซ้ำสูง อาการคล้ายเนื้องอกไม่ร้าย แต่มักสร้างฮอร์โมน

การวินิจฉัยต้องพบการแพร่กระจายไปยังเยื่อหุ้มสมอง สมองส่วนอื่น หรืออวัยวะอื่น เนื่องจากผลชิ้นเนื้อคล้าย adenoma ทำให้มักวินิจฉัยได้หลังการรักษาแล้วโรคกลับมา

การรักษาเหมือนเนื้องอกไม่ร้าย เคมีบำบัดได้ผลน้อย

สรุป

เนื้องอกต่อมใต้สมองเป็นโรคที่แม้ส่วนใหญ่ไม่ร้ายแรง แต่ส่งผลกระทบต่อร่างกายอย่างมาก เนื่องจากต่อมใต้สมองควบคุมการทำงานของต่อมไร้ท่อทั้งหมด อาการขึ้นกับชนิดของฮอร์โมนที่สร้างและผลจากการกดเบียดอวัยวะข้างเคียง การวินิจฉัยต้องอาศัยการตรวจหลายวิธีร่วมกัน การรักษามีตั้งแต่การใช้ยา ผ่าตัด ไปจนถึงรังสีรักษา และในกรณีขาดฮอร์โมนต้องให้การทดแทนอย่างต่อเนื่อง มะเร็งต่อมใต้สมองแม้พบน้อยแต่มีความรุนแรงและพยากรณ์โรคไม่ดี จึงควรตรวจติดตามอย่างใกล้ชิด