คัดกรองฮีโมโกลบินเอช (Hb H inclusion bodies)

โรคฮีโมโกลบินเอช (Hb H disease) เป็นโรคในกลุ่ม อัลฟาธาลัสซีเมีย (α-thalassemia) โดยมีการหายไปของยีนที่สร้างสาย α-โกลบิน ถึง 3 ใน 4 ตำแหน่ง (--/-α) ทำให้สาย a-โกลบินลดลงมาก สาย β-โกลบิน จึงจับกันเอง 4 สาย (β4) เรียกฮีโมโกลบินผิดปกตินี้ว่า Hb H ซึ่งไม่เสถียร ผู้ป่วยโรคนี้จะมีภาวะโลหิตจาง ตัวเหลือง มีตับและม้ามโต แต่การเจริญเติบโตโดยทั่วไปยังปกติ

เม็ดเลือดแดงที่มีฮีโมโกลบินเอช สามารถเห็นจุดเล็ก ๆ ซึ่งเป็น β4-โกลบินที่ตกตะกอนได้ด้วยการย้อม Supravital stain (ใช้ 1% Methylene blue) หรือ 1% Brilliant cresyl blue stain

การรายงานผลจะเป็น

  • Negative คือ ไม่พบ
  • Positive, rare คือ พบน้อยมาก
  • Positive, numerous คือ พบเป็นจำนวนมาก

แต่เนื่องจาก inclusion bodies ลักษณะคล้ายกันนี้พบได้ในภาวะอื่นด้วย เช่น ฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียรอื่น ๆ, ภาวะขาดเอนไซม์ G6PD, ภาวะที่มีเรติคูโลไซต์ในเลือดเพิ่มขึ้น, ได้รับสารหรือยาที่เป็นอนุมูลอิสระ (oxidant), โรคตับ, และผู้ป่วยที่ได้รับการตัดม้ามทิ้ง การพบ inclusion bodies จึงไม่ยืนยันโรคฮีโมโกลบินเอช ต้องตรวจชนิดและปริมาณฮีโมโกลบินอีกครั้ง และการไม่พบ inclusion bodies ก็ไม่สามารถตัดโรคฮีโมโกลบินเอชออกไปได้ เพราะโรคนี้มีความรุนแรงค่อนข้างกว้าง

บรรณานุกรม

  1. "Hemoglobin H bodies." [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา Labce.com. (7 ตุลาคม 2563).
  2. "Inclusion bodies." 2004. [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา Wikipedia. (7 ตุลาคม 2563).
  3. "II. ภาวะโลหิตจางกลุ่มที่มีฮีโมโกลบินผิดปกติ." [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย. (1 ตุลาคม 2563).
  4. "Inclusion body." [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา โรงพยาบาลศิริราช. (7 ตุลาคม 2563).