เม็ดเลือดแดงมาก (Polycythemia)

เม็ดเลือดแดงมากเป็นภาวะที่ตรงกันข้ามกับภาวะโลหิตจาง คือมีจำนวนเม็ดเลือดแดงในเลือดเพิ่มขึ้นจากผลการตรวจทางโลหิตวิทยา ภาวะเม็ดเลือดแดงมากนี้ทำให้เลือดข้น ไหลเวียนได้ช้า หัวใจต้องทำงานหนักขึ้นในการฉีดเลือดไปยังอวัยวะต่าง ๆ และยังเสี่ยงต่อการอุดตันภายในหลอดเลือดขนาดเล็ก

ในทางคลินิกนิยมใช้ค่าฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตในการบอกปริมาณเม็ดเลือดแดง เกณฑ์การวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงมากในคนกลุ่มต่าง ๆ มีดังนี้

อายุ		ฮีโมโกลบิน (Hb)	ฮีมาโตคริต (Hct)
แรกเกิด - 1 เดือน		-	> 65%
2 เดือน - 12 ปี		-	> 50%
13 ปีขึ้นไป	หญิง	> 16.5 g/dL	> 48%
	ชาย	> 18.5 g/dL	> 52%

ในทารกแรกเกิดมักได้เลือดจากแม่มามาก แต่พอเวลาผ่านไปเพียง 1-2 สัปดาห์ ระดับของฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตก็จะค่อย ๆ ลดลงมาสู่ค่าปกติ ดังนั้นเกณฑ์วินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงมากในทารกจึงสูงกว่าผู้ใหญ่

ในภาวะขาดน้ำ เช่น ท้องร่วงจนอ่อนเพลีย ค่าฮีมาโตคริตอาจสูงขึ้นได้เล็กน้อย กรณีนี้ไม่ถือว่ามีภาวะเม็ดเลือดแดงสูง เพราะเมื่อได้รับน้ำกลับเข้าไปค่าก็จะลดลงเอง

ประเภทของภาวะเม็ดเลือดแดงมาก

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากแบ่งเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ๆ คือ

1. ภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิ (Primary polycythemia) เป็นความผิดปกติของตัวไขกระดูกเองที่สร้างเม็ดเลือดแดงออกมามาก โดยระดับของฮอร์โมน erythropoietin ซึ่งมีหน้าที่กระตุ้นให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงไม่สูง (ออกจะต่ำด้วยซ้ำ) กลุ่มนี้พบในผู้ป่วย 2 วัยคือ
   • Primary familial and congenital polycythemia (PFCP) เป็นโรคที่พบตั้งแต่แรกเกิด เชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติของยีน EPOR พบได้น้อยมาก
   • Polycythemia vera (PV) หรือ Polycythemia rubra vera (PRV) เป็นโรคที่พบในผู้ใหญ่ เชื่อว่าเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 พบได้มากกว่า โรคนี้ปริมาณเม็ดเลือดแดงจะสูงมาก ๆ และมักมีปริมาณเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นด้วย
2. ภาวะเม็ดเลือดแดงมากทุติยภูมิ (Secondary polycythemia) เกิดจากไตสร้างฮอร์โมน erythropoietin เพิ่มขึ้นเนื่องจากร่างกายมีภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง ซึ่งพบได้ในคนที่อาศัยอยู่บนที่สูงตลอดเวลา, ผู้ที่สูบบุหรี่มานาน, โรคถุงลมโป่งพอง (COPD, emphysema), โรคปอดเรื้อรัง, ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ (จากโรคอ้วน), ภาวะหัวใจพิการหรือล้มเหลวเรื้อรัง, และเนื้องอกบางชนิดที่หลั่งฮอร์โมน erythropoietin เช่น ถุงน้ำที่ไต มะเร็งตับ มะเร็งไต มะเร็งต่อมหมวกไต มะเร็งมดลูก เป็นต้น

อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงมาก

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากทุติยภูมิเป็นผลมาจากโรคดั้งเดิมของผู้ป่วย ดังนั้นอาการมักเกี่ยวข้องกับโรคเดิมนั้น ๆ ส่วนภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิ โดยเฉพาะโรค Polycythemia vera จะมีอาการและอาการแสดงดังนี้

• ปวดศีรษะ วิงเวียน หน้ามืด
• หน้าแดง ตาแดง แต่มือ เท้า และลำตัวออกสีคล้ำ
• ตาพร่ามัว
• มีเสียงดังในหู
• อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย หายใจไม่สะดวก
• แน่นหน้าอก
• ความดันโลหิตสูง
• ม้ามโต
• ตับโต
• ปวดข้อ
• คันตามผิวหนัง โดยเฉพาะเวลาโดนน้ำอุ่น หรือ อาบน้ำร้อน
• มีเลือดออกง่าย เช่น เลือดกำเดาไหล จ้ำเลือดตามผิวหนัง เลือดออกตามไรฟัน เลือดออกจากทางเดินอาหาร

• ในสไลด์ย้อมเลือด เม็ดเลือดแดงมีลักษณะเรียงต่อกันเป็นแถว (Rouleaux formation) ลักษณะนี้พบได้ในโรคของไขกระดูกอื่น ๆ ที่ทำให้มีภาวะเลือดข้นด้วย
• ถ้ามีลิ่มเลือดอุดตันที่ขาจะทำให้ขาบวม ตึง ปวด
• ถ้ามีลิ่มเลือดอุดตันที่สมองอาจมีอาการชา อัมพาตของแขนหรือขาข้างใดข้างหนึ่ง พูดลำบาก พูดไม่ได้ หรือพูดไม่ชัด
• ถ้าหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงทางเดินอาหารอุดตันก็จะทำให้ลำไส้ขาดเลือด เกิดอาการปวดท้องมาก ท้องอืดขึ้นเรื่อย ๆ และอาจถ่ายเป็นเลือด

แนวทางการวินิจฉัย

ที่สำคัญคือต้องแยกภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิออกจากทุติยภูมิให้ได้ก่อน เพราะการรักษาต่างกัน นอกจากประวัติโรคประจำตัว การสูบบุหรี่ และอาการดังกล่าวข้างต้นจะพอช่วยแยกได้แล้ว การตรวจระดับ erythropoietin และปริมาณออกซิเจนในเลือด จะแยกได้ชัดขึ้น ภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิจะมีระดับ erythropoietin ต่ำหรือปกติ และปริมาณออกซิเจนในเลือดสูงกว่า 95% ส่วนภาวะเม็ดเลือดแดงมากทุติยภูมิจะมีระดับ erythropoietin สูง แต่ปริมาณออกซิเจนในเลือดต่ำ

ในรายที่ตรวจพบว่าเป็นภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิแพทย์จะทำการตรวจไขกระดูกเพิ่มเพื่อให้แน่ใจว่าไม่ใช่มะเร็งไขกระดูก เกณฑ์การวินิจฉัยโรค Polycythemia vera (ของ WHO ปี 2016) คือต้องมี 3 เกณฑ์หลัก หรือมี 2 เกณฑ์หลัก + 1 เกณฑ์รอง ดังนี้

เกณฑ์หลัก

1. มีฮีโมโกลบิน > 16.5 g/dL ในเพศชาย และ > 16 g/dL ในเพศหญิง หรือ ฮีมาโตคริต > 49% ในเพศชาย และ > 48% ในเพศหญิง หรือ มวลเม็ดเลือดแดง (red cell mass) สูงกว่าค่าเฉลี่ยปกติที่คาดไว้ 25% (>25% above mean normal predicted value)
2. พบยีน JAK2V617F หรือยีนกลายพันธุ์อื่นที่ทำหน้าที่คล้ายกัน เช่น JAK2 exon 12
3. ไขกระดูกมีเซลล์เพิ่มขึ้นทั้ง 3 สายพันธุ์ โดยเด่นที่สายพันธุ์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาวชนิดที่มีแกรนูล และเกล็ดเลือด

เกณฑ์รอง

1. ระดับ erythropoietin ในเลือดปกติ

แนวทางการดูแลรักษา

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากปฐมภูมิมีแนวทางการรักษาดังนี้

1. การเอาเลือดออกจากร่างกาย (Phlebotomy) วิธีนี้จะช่วยลดจำนวนของเม็ดเลือดที่สร้างออกมาแล้ว เป็นวิธีการแรกที่จะช่วยลดความรุนแรงของโรค ปกติจะเริ่มทำเมื่อฮีมาโตคริตมากกว่า 55%
2. การลดการสร้างเม็ดเลือด อาจใช้ยา Hydroxyurea หรือ Anagrelide เพื่อไปกดการทำงานของไขกระดูก หรือใช้สารกัมมันตรังสี เช่น Phosphorus (P-32) หรือ Interferon-alpha เพื่อกระตุ้นภูมิคุ้มกันให้มาต่อสู้กับภาวะการสร้างเม็ดเลือดแดงที่มากเกินไป
3. การป้องกันการเกิดลิ่มเลือด โดยใช้ Aspirin ขนาด 75-100 mg เพื่อป้องกันการเกาะกันของเกล็ดเลือด
4. การรักษาตามอาการ เช่น ให้ยา Antihistamine แก้คัน, ให้ยาแก้ปวดข้อ, และรักษาภาวะที่มีลิ่มเลือดอุดตันตามที่ต่าง ๆ

ส่วนภาวะเม็ดเลือดแดงมากทุติยภูมิหากเป็นผลจากโรคที่ทำให้มีการขาดออกซิเจนเรื้อรังคงทำได้แค่เพียงการถ่ายเลือดออกเป็นครั้ง ๆ ไปเมื่อค่าฮีมาโตคริตสูงเกิน 55% หากเป็นจากการมีเนื้องอกที่หลั่งฮอร์โมน erythropoietin ก็รักษาตามแนวทางของเนื้องอกนั้น ๆ ร่วมกับการถ่ายเลือดออกในระหว่างที่รอผลการรักษา

การดูแลตนเองเมื่ออยู่ที่บ้าน

• งดสูบบุหรี่ เพราะบุหรี่ทำให้หลอดเลือดตีบแคบ เลือดที่ข้นอยู่แล้วจะยิ่งไหลเวียนยากขึ้นไปอีก กลายเป็นลิ่มอุดตันได้ง่ายขึ้น
• ออกกำลังกายเพื่อกระตุ้นการไหลเวียนเลือด
• หากไม่มีโรคหัวใจควรดื่มน้ำให้มากขึ้น อย่าให้ร่างกายอยู่ในภาวะขาดน้ำ
• ดูแลร่างกายไม่ให้เกิดบาดแผล เนื่องจากปัญหาการไหลเวียนจะทำให้แผลหายช้า โดยเฉพาะบริเวณมือและเท้า
• ลดอาการคันโดยการอาบน้ำเย็นและเช็ดให้แห้ง การอาบน้ำอุ่นจะทำให้คันยิ่งขึ้น
• รับประทานยาและไปพบแพทย์ตามนัดทุกครั้ง

บรรณานุกรม

1. Srikanth Nagalla. 2019. "What are the WHO diagnostic criteria for polycythemia vera (PV)?" [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา Medscape (25 มิถุนายน 2563).
2. "High hemoglobin count." [ระบบออนไลน์]. แหล่งที่มา Mayo Clinic (25 มิถุนายน 2563).